进行性变黑的皮肤

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一名54岁男性因意识错乱和呕吐至急诊科就诊。患者还报告,近6个月非意向性体重减轻10 kg,皮肤进行性变黑。实验室检查提示血葡萄糖水平为40 mg/dL(参考范围为70-110 mg/dL),血钠为108 mmol/L(参考范围为136-145),血钾为6.4 mmol/L(参考范围为3.5-5.1)。诊断是什么?


图片来源:N Engl J Med 2021;384:1752
1. 原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)
2. 黑棘皮病
3. 库欣病
4. 吸烟性黑变病

5. 日光性黑痣

一名54岁男性因意识错乱和呕吐至急诊科就诊。患者还报告,近6个月非意向性体重减轻10 kg,皮肤进行性变黑。实验室检查提示血葡萄糖水平为40 mg/dL(参考范围为70-110 mg/dL),血钠为108 mmol/L(参考范围为136-145),血钾为6.4 mmol/L(参考范围为3.5-5.1)。诊断是什么?点击查看详情)
答案:原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)(读者答题正确率96.3%)

患者清晨的皮质醇水平为30 mmol/L(参考范围为133-537),血清促肾上腺皮质激素水平为40.7 pmol/L(参考范围为1.6-13.9)。该患者被确诊为原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)。

艾迪生病引起的(皮肤)色素沉着

一名54岁男性因意识错乱和呕吐至急诊科就诊。患者于三个月前被诊断为4期慢性肾病。查体:血压为91/70 mmHg,脉率为107次/分钟。腹部有弥漫性压痛。实验室检查提示血糖水平为40 mg/dL(2.2 mmol/L;参考范围为70-110 mg/dL[3.9-5.6 mmol/L]),血钠为108 mmol/L(参考范围为136-145),血钾为6.4 mmol/L(参考范围为3.5-5.1)。患者还报告,与就诊前6个月的外貌(图B)相比,皮肤进行性变黑(图A),非意向性体重减轻10 kg。牙龈黏膜也可见色素沉着。(医生)给予液体复苏,并纠正患者的低钠血症和低血糖,其意识模糊和呕吐症状有所减轻。进一步的实验室检查结果显示,胰岛素和C-肽水平分别降至0.3  mIU/L(参考范围,2.6-24.9)和0.4 µg/L(参考范围,1.1-4.4)。此外,清晨皮质醇水平为30 mmol/L(参考范围为133-537),血清促肾上腺皮质激素水平为40.7 pmol/L(参考范围为1.6-13.9)。该患者被确诊为原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病),并开始接受糖皮质激素和氟氢可的松治疗。就诊后6个月随访,患者报告皮肤色素沉着减轻(图C),体重也恢复至基线水平。
病例来源:N Engl J Med 2021;384:1752
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