血氨的来龙去脉及影响因素

血氨，是肝脏在蛋白质代谢过程中产生的代谢产物，是临床常用的蛋白质代谢产物检查项目之一

人体内血氨含量极微，氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基形成，然后进入门静脉再进入血液循环。

由于肝脏能有效地清除来源于肠道的氨，并在肝脏转变成尿素或其他含氮化合物后由肾脏排出体外，因此，氨在周围动脉血中浓度较低。

肝脏功能损害或暴发性肝炎，过量的氨、便秘、胃肠出血、Reyes 综合征及遗传性尿素循环异常均可升高血氨浓度。

因此，检测血氨可用于诊断或鉴别诊断各种肝炎、重度肝硬化及肝性脑病，也是反映肝昏迷及 Reyes 综合征等疾病重要指标之一。

氨对于中枢神经系统有毒性作用，成人的临床症状伴有肝性脑病，新生儿与婴儿会引起食欲减退，呕吐，癫痫发作，嗜睡。血氨浓度高于176μmol/L会发生肝昏迷。

成年人血氨测定可用于继发性和原发性肝昏迷的鉴定，以及肝昏迷的监测和处理。此外，对于诊断某些先天性代谢紊乱，如氨基酸代谢缺陷所致的鸟氨酸循环障碍也有一定价值。

近年来，血氨越来越受到医生的重视，很多专家在文献及专业学术会议上强调血氨监测和干预的重要性。

血氨的来龙去脉

血氨的来源：

包括内源性和外源性。

体内代谢产生的氨称为内源性氨，

a.主要来自于氨基酸的脱氨基作用，部分来自肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分解产生的氨；

b.胺类的分解也可以产生氨。由消化道吸收进入人体内的氨称为外源性氨，包括①肠道内未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸，经肠道细菌作用产生的氨；②血中尿素扩散到肠道，经细菌尿素酶作用水解产生的氨。

血氨的去路：

氨是有毒的物质，人体必须及时将氨转变成无毒或毒性小的物质，然后排出体外。

①尿素合成：肠氨在肝脏中经鸟氨酸循环合成尿素，随尿液排出；

②组织利用：肝脑肾利用，消耗氨合成谷氨酸、谷氨酰胺及其他一些非必须氨基酸；

③经肾排出：尿素形式，NH4+形式；④经肺呼出：NH3形式

患者准备

1、禁烟：血氨检测标本采集前一天的午夜后应禁止吸烟；

2、饮食：采血前过多进食高蛋白食物，可引起血氨浓度升高；

3、药物：治疗水平的头孢西丁和英托利匹特注射液可使血氨浓度出现升高和降低；

4、运动：长时间高强度的运动会导致血氨浓度升高。

样本采集

1、采血管：应选择去氨材质制备的试管（绿头肝素钠管）；

2、抗凝剂：抗凝样本应采用非铵盐的肝素、EDTA抗凝剂，不宜使用枸橼酸钠、氟化钠、肝素铵抗凝；

3、采集时间：宜清晨空腹采集标本；

4、采血部位：建议采集静脉血；

5、标本采集时应规范操作，混匀动作轻柔，避免标本溶血，导致血氨假性增高。

样本运输及保存

1、标本采集后应标明采集时间，立即送检，避免剧烈震荡。

2、采样后样本应置于4℃，最好30min完成检测；

3、如不能及时测定，应分离出血浆，低温避光密闭保存，样本检测无须恢复至常温。4℃保存时应2h内完成检测；-20℃保存应24h内完成检测。

血氨参考区间

本实验室采用的是试剂说明书上的参考区间：9~47μmol/L

血氨的来源增多或去路减少，均可引起其血液浓度升高。

①血氨在100-200μmol/L时可表现为兴奋，行为、性格异常，呕吐，喂养困难；

②血氨在200μmol/L以上时会出现意识障碍，惊厥；

③血氨达到400μmol/L 时将出现昏迷、呼吸困难。

血氨的临床意义

血氨增高时一般见于肝性脑病、肝昏迷、肝硬化、消化道出血，由于肝脏代谢的问题氨不能从血液循环中清除，从而引起我们人体内血氨浓度的升高。

1、肝性脑病（HE）：又称肝性昏迷，系严重肝病而引起，肝性脑病的患者和正常人相比，他们的肝脏对蛋白和对血氨的代谢是正常人的三分之一都不到，由于肝脏功能的损伤，无法代谢体内多余的氨，所以氨直接进入人体循环直至脑部导致发病，所以一旦发现慢性的终末期的肝病患者的血氨升高，就需要引起临床的高度重视，随着血氨逐渐的升高，患者的症状也会逐渐加重，

2、消化道出血：消化道出血，血中尿素扩散到肠道，经过细菌尿素酶的作用水解生成氨，通过肠管吸收氨进入到人体的血液循环中，造成血氨。

3、门脉高压：经肠道吸收氨未经门静脉进入肝脏解毒，直接进入大循环导致血氨增高。

引起血氨升高的因素：

1 摄入过多——高蛋白饮食；

2 产氨过多——上消化道出血；

3 便秘——肠道与氨接触过久；

4 感染——细菌的分解代谢旺盛，产氨过多；

5 PH升高——低钾碱中毒（放腹水，呕吐，腹泻，低血糖，利尿剂，继发醛固酮增多）；

6 抑制大脑呼吸，中枢缺氧。

标本状态对结果的影响及注意事项

1、溶血：红细胞内血氨浓度高于血浆，样本溶血会导致血氨浓度增加；

2、高胆红素血症、脂血症：血浆中的高浓度胆红素、脂浊会干扰酶法血氨的测定，影响检测结果准确度。
环境对血氨的影响

实验室空气中的氨是标本氨污染的原因，为减少标本和器皿受空气中氨的污染，应保障实验室内空气的质量，医院应严格禁烟，限制人员进出实验室，试验器皿使用前须经过特殊清洗。

3.吸烟者是血氨假阳性增高的主要原因，采血前一天午夜后禁止吸烟，严重者采血前应淋浴。

4.采集标本后15分钟内送检，滞留15分钟后就可引起血氨增高，最多30min内检测完成，最好做到及时抽血及时送检，一般采取空腹抽血。

5.红细胞氨浓度是血浆的2.8倍，不应反复上下颠倒混匀血液标本以防溶血，溶血的样本可使红细胞内的氨进入血浆，造成血氨结果假性的升高。

　

最好 是采集好血样后，立即检测，半个小时内检测完毕。如条件实在有限，全血标本在２～４℃ 保存，两小时内必须检测完毕，血浆标本应在采血后，立即分离血浆，用冰袋保存，即使在这种情况下，也必须在二小时内检测完毕。

标本的正确留取和收集方法

　　一、血氨测定时，如用全血标本检测，标本的正确留取和收集方法如下：

　　1. 用除氨材质的 EDTA 盐或肝素抗凝管，注射器抽取后立即放入提前准备好的试管内加 盖密封，最好是使用合格的除氨的真空抽血针和试管采集血样。

　　2. 血标本放入试管中后轻轻颠倒混匀几次，不要剧烈混匀，以免造成溶血，导致结果 偏高。

　　3. 混匀后立即检测，如不能立即测定，２～４℃可保留２h，如需运送检测，用冰袋或 冰桶保存和运送。

　　4. 红细胞氨浓度是血浆的 2.8 倍，故标本应禁止溶血。

　　二、如用全血标本离心取血浆检测，标本的正确留取和收集方法如下：

　　1．除氨材质的 EDTA 盐或肝素抗凝，注射器抽取后密封针头，或放入提前准备好的试管 内加盖密封。

　　2．血标本放入试管中加盖，低温离心５min，取血浆迅速测定，30 min 内检测完成。3．如不能立即测定，取血浆２～４℃可保留2 h，－20℃可稳定24 h。

　　4．红细胞氨浓度是血浆的 2.8 倍，故标本应禁止溶血。

其它原因引起的氨清除下降

1. 由先天性代谢异常引起的代谢紊乱

先天性代谢异常（IEMs）（如有机酸尿症或肉毒碱缺乏症），通常在儿童时期发病，但尿素循环障碍可影响尿素循环中的任何酶，可出现在成人患者当中。以X连锁隐性遗传模式为特征的鸟氨酸转氨甲酰酶（OTC）缺乏是最常见的尿素循环障碍的病因。

OTC缺乏症的临床表现可从昏睡和定向障碍到深度昏迷。这种酶缺乏症限制了肝脏将氨转化为尿素的能力，导致非肝硬化性高氨血症，并可持续无任何症状。

2. 门体分流

自发性门体分流在肝硬化患者中很常见。先天性门体分流可能是肝内分流也可能是肝外分流，并且常在新生儿期诊断。

导致门体分流的门静脉血栓形成（PVT）可也导致非肝硬化性高氨血症（将氨分流到体循环中），这种情况下的脑病表现轻微，患者保留有部分肝功能。

3. 某些药物

某些药物会破坏尿素循环，特别是丙戊酸，已知其可诱发非肝硬化性高氨血症。丙戊酸增加丙酸水平，后者可抑制尿素循环的限速酶——氨甲酰磷酸合成酶。据报道，丙戊酸诱导的高氨血症的患病率为35%-45%，患者通常无症状。

高氨血症也可由甘氨酸引起，其他可能引起高氨血症的药物有卡马西平、利巴韦林和磺胺嘧啶，但具体机制尚不明确。

其它原因引起的氨产生增加

1. 肌肉分解代谢增加

癫痫发作、饥饿和创伤都与高氨血症有关。这些情况会导致肝脏不能处理增加的氮负荷的患者（如尿素循环障碍患者）出现高氨血症性脑病。

值得注意的是，一项对17例短暂性高氨血症的回顾性研究发现，高氨血症可能与全身性癫痫发作有关，尽管其机制需要进一步研究，但可能与癫痫发作期间持续的肌肉收缩有关。与HE时血氨水平波动相比，癫痫发作的患者血氨水平会迅速恢复正常。

2. 全胃肠外营养

全胃肠外营养（TPN）中的高蛋白质负荷可导致尿素循环障碍。成人服用仅含必需氨基酸的全胃肠外营养素时也会出现这种现象。在这些病人中，鸟氨酸（尿素循环中的底物）的缺乏损害了氨解毒作用。