从典型病例学习应用超声心动图诊断动脉导管未闭

⊙作者 /  赵卉霖

⊙单位 /  河北医科大学第二医院

动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus,PDA)  是最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的 20% ，仅次于房间隔缺损与室间隔缺损。

PDA 可单独发生，也可合并其他畸形。动脉导管是胎儿期肺动脉与主动脉的交通血管，应于出生后不久即闭合，如不闭合则发生 PDA 。

下面来看一个典型病例（患儿女，出生 5 天）：

图 1 左心长轴切面显示左房扩大，室间隔上部可探及回声失落， CDFI 可显示过膈血流

图 2 肺动脉长轴切面可见肺动脉主干增宽，左肺动脉发育细小。左肺动脉起始部与降主动脉之间宽约 3.5mm 异常交通， CDFI 显示双向分流

图 3 大动脉短轴切面显示室间隔缺损大小约 5mm

图 4 四腔心切面显示右心、左房扩大

图 5 收缩期三尖瓣可见中-大量反流，三尖瓣最高反流速度约 410cm/s ，估测肺动脉收缩压约 80mmHg

图 6 房间隔中部可探及宽约 2mm 回声失落， CDFI 可见房水平分流

一、 胚胎起源

胚胎时期，动脉导管及肺动脉的发生源于第 6 对弓动脉。第 6 对弓动脉左、右各发出一个分支到肺芽，分别与同侧第 6 对弓动脉的近侧段连接发育为肺动脉左、右分支。

右侧第 6 弓动脉的远侧段消失，左侧第 6 弓动脉的远侧段保留，即动脉导管，连接于主肺动脉与主动脉弓远端之间（图 7 ）。

胎儿时期，肺动脉的血液大部经动脉导管流入降主动脉，构成胎儿期血液循环的主要通路。

出生后肺膨胀开始呼吸，肺循环阻力降低，血液经肺循环流入左心房，导管逐渐丧失功能继而发生解剖学上的闭锁。

图 7 动脉导管的起源

图片来源：参考文献

二、 病理生理及分型

动脉导管是胎儿期的正常通道于动脉导管的肌层丰富，含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织，易于收缩、闭塞。

出生后体循环中氧分压增高，从而刺激动脉导管平滑肌收缩。

正常胎儿出生后大约 15h 即发生功能性关闭， 80% 胎儿出生后 3 个月发生解剖性关闭。

若 1 年后导管持续开放，并产生病理生理改变，即为 PDA 。

此时主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管进入肺动脉 (左向右分流)，体循环的血流量减低，肺循环及回流至左心系统的血流量增加，左心负荷增加，左房、左室因容量负荷加重而扩大。

由于肺动脉的血流量增加，产生动力性肺动脉高压。长期高血容量肺循环可导致肺小动脉管壁增厚，阻力增加，右心排血量受阻，右心增大。

之后肺小动脉内膜增生，管腔硬化变窄，阻力增高，发展为不可逆性梗阻性肺动脉高压。

当肺动脉压力接近或超过主动脉压力，则可产生双向分流或以右向左为主的分流，临床上出现紫绀。

一般情况下，未闭动脉导管位于主动脉峡部小弯侧，一端连在肺动脉主干末端或左肺动脉根部，另一端连接左锁骨下动脉开远端的降主动脉前侧壁。

动脉导管的长短、粗细不一直径多数在 5~10mm 。

按其形态分为五型：

① 管型，最多见，外形如圆柱，导管管径粗细一致，约占 80％ 以上；

② 漏斗型，导管的主动脉端往往粗大，而肺动脉端则较狭细，较多见；

③ 窗型，导管短而粗，酷似主肺动脉吻合口，少见；

④ 动脉瘤型，管两端细，中部呈瘤样膨大，壁薄而脆，张力高，容易破裂，少见；

⑤ 哑铃型，导管中部细两端粗，少见。

三、 临床表现及其它影像学表现

动脉导管细小者临床上可无症状。常见的症状有活动后心悸、气短，反复的呼吸道感染。

新生儿 PDA 严重者喂养困难、生长发育落后等。

当 PDA 并发肺动肺高压时，活动后出现差异性紫绀。

典型体征

胸骨左缘第 2 肋间隙可闻及连续性杂音伴震颤，向颈部传导，脉压大， PDA 患者分流量大，可有周围血管体征如颈动脉搏动增强、水冲脉、毛细血管搏动。

X 线检查

基本征象是肺血增多、左心室和左心房增大、主动脉结凸出或增宽及心脏大血管的搏动增强。

四、 超声心动图表现

超声心动图诊断 PDA 准确性高，特异性高，对 PDA 的诊断有重大意义。

直接征象

主动脉根部短轴切面显示肺动脉分叉处或左肺动脉根部有管道与后方的降主动脉相连，二维超声可显示导管的形态、粗细及长度。

胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示可见未闭动脉导管上端起自主动脉峡部小弯侧，与左锁骨下动脉相对应。

另一端起自左肺动脉根部左上方，接近主-肺动脉分叉处。

儿童患者在剑突下检查也可显示 PDA 直接征象。

间接征象

动脉导管较大者二维超声心动图显示左房、左室增大，肺动脉增宽。合并肺动脉高压时，右室、右房增大，右室壁增厚。

在重度肺动脉高压时，以右房、右室增大为主，肺动脉主干及左、右分支增粗，肺动脉瓣运动幅度增大， M 型超声心动图肺动脉瓣曲线 a 波变浅或消失收缩期呈 W 形或 V 形（肺动脉瓣收缩期提前关闭征象）。

彩色及频谱多普勒可以显示降主动脉血流经导管进入肺动脉的红色或五彩镶嵌血流信号，较小导管二维超声可以无阳性发现，但 CDFI 可以较敏感地显示小至 3mm 的动脉导管的分流。

频谱为连续性血流频谱，肺动脉高压形成之后可显示双向分流。

特别需要提醒大家注意的是，在 PDA 合并重度肺动脉高压时，由于分流不典型，需注意与原发性肺动脉高压鉴别，胸骨上窝切面有助于鉴别诊断。

另外，超声检查时要警惕并发感染性心内膜炎的可能性。

五、 鉴别诊断

1、 主动脉-肺动脉间隔缺损

为一种少见的先天性心脏病。在心底短轴切面上可见主动脉圆环状回声左侧有一缺口与肺动脉右侧壁相通 CDFI 显示此湍流为双期双向频谱。

与 PDA 的鉴别主要是异常通道的部位不同，以及分流的起源、走行方向均不同。

2、 冠状动脉-肺动脉瘘

较罕见。在肺动脉中部可探及连续性湍流，与动脉导管的湍流起源位置不同。部分病例二维超声心动图可发现扩张的冠状动脉在肺动脉壁上的开口。

六、 外科治疗指征

1. 消炎痛、布洛芬等药物治疗失败者；

2. PDA 引起明显的血流动力学改变：体循环平均动脉压低于其胎龄, 有心力衰竭症状， LA/AO>1.6 ，左肺动脉平均流速 >0.6m/s；

3. 动脉导管直径 >3mm 。

参考文献：

[1] 姜玉新, 王志刚. 医学超声影像学[M]. 人民卫生出版社, 2010.

[2] 王岳恒 刘伟伟. 临床胎儿超声心动图学[M]. 人民卫生出版社, 2018.

[3] 李少民, 王丽娜, 张莉,等. 先天性心脏病合并重度肺动脉高压的诊断及外科治疗[J]. 中国胸心血管外科临床杂志, 2006, 13(6):434-436.

[4] 赵燕. 超声诊断动脉导管未闭[J]. 海南医学, 2008(12):82-83.

策划 / 苏姗