病例分享 | 可逆性脑血管收缩综合征
病例分享 | 可逆性脑血管收缩综合征
可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS）是一组以剧烈头痛（典型者为雷击样头痛）为特征性临床表现，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征，其病理基础是大脑动脉的可逆性收缩，多于发病后1～3个月恢复，继发性诱因包括血管活性药物、产后间期、高钙血症、运动、性行为等。
近日，阿根廷布宜诺斯艾利斯Sagrado Corazon疗养院的Raab博士等报道了一例可逆性脑血管收缩综合征，刊登在最新一期的AJNR杂志上。
图A 头颅CT，箭头所指处呈高密度影；下图为DSA，可见右侧大脑中动脉远端分支多处狭窄（如黄色箭头所示）
图B 头颅MRI FLAIR像，箭头所指处呈高信号；下图为A下图的放大，显示远端多处狭窄，狭窄后扩张，呈串珠样结构
图C GRE成像，箭头所指处呈低信号；下图为3个月后复查的DSA，可见血管狭窄处口径有所改善
临床表现
通常发生于20～50岁的年轻女性，突发严重的雷击样头痛，伴或不伴畏光、恶心、呕吐、局灶性神经系统症状和癫痫发作；可并发大脑局部凸面蛛网膜下腔出血、缺血性或出血性卒中或可逆性后部脑病综合征。
诊断要点
1. CT或MRI表现可以是正常的，但也可表现为出血或梗塞；
2. 血管造影（CTA/MRA/DSA）显示Willis环或其分支多灶性狭窄且有狭窄后扩张，即呈“串珠样”或“香肠串样”；
3. 上诉症状一般1～3月后能自行缓解。
鉴别诊断
动脉瘤性蛛网膜下腔出血；脑血管炎（原发性血管炎）；动脉夹层；颅内静脉血栓形成；可逆性后部脑病综合征；血管畸形。
治疗
1. 停用血管活性药物；
2. 钙通道阻滞药和糖皮质激素是合理的一线疗法；
3. 通常能自行逆转，3个月内行血管造影检查可发现血管狭窄自行改善。