马德龙病

马德龙病，又称良性对称性脂肪瘤病 。为是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病，患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。治疗方法主要要外科彻底切除手术，采用类似改良颈清扫手术方法，保留颈部肌肉和器官，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。

中文名：良性对称性脂肪瘤病

英文名：Benign Symmetric Lipo-matosis

别名：马德龙病

临床表现：主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变

就诊科室：肿瘤科

发病部位：颈部

疾病简介

马德龙病 良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL) 又称为马德龙病（Madelung病），是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病，患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。

1846年由Brodie首次报道，1888年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道，因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率最高，多发于中年男性。全世界已有200余例患者有明确文献报道，但国内报道很少。^[1]

流行病学

几乎所有患者都有长期的酗酒史，因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、高血压，而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。

疾病原因

脂肪瘤病的发病机理仍不很清楚，可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关，可能属于常染色体显性遗传病。

参考资料

• [1]（颈部巨大脂肪瘤）良性对称性脂肪瘤病---马德龙病

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