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作者:L. Ramsay1, R. BARKER2; 1London/UK, 2Frimley/UK颅骨增厚的病因可以大致分为内在和外在原因,每组可以进一步分为常见和罕见的病因。1、颅骨内板骨质增生症(Hyperostosis Interna)
图1:Hyperostosis Interna,具有特征性内板骨性结节过度生长2.弥漫性转移性疾病 Diffuse metastatic disease
图2:由于原发性乳腺癌引起的弥漫性转移,引起颅骨骨的骨质异质性。
图3:地中海贫血中由于髓质增生引起的颅骨板障增宽,颅骨内外板菲薄,信号非常低。4、畸形性骨炎/佩吉特骨病 osteitis deformans
图4:佩吉特的骨骼疾病,显示出疾病的粗糙,增厚的小梁特征。5.纤维异常增殖症 Fibrous Dysplasia
由于病变区所含纤维组织、新生骨小梁的量和骨小梁成熟程度不同,影像表现有所不同。1.囊状膨胀:以纤维组织为主,表现为单囊或多囊,多有膨胀性改变,有较完整的硬化边,其内可见骨嵴,病变区与正常骨质无明确分界。2.磨玻璃样:以新生骨小梁为主,骨髓腔内密度增高呈磨玻璃样,常常发生于囊状膨胀区内。3.增生硬化:以成熟的骨小梁为主,呈团块状或结节状骨质增生,骨质密度均匀增高,边缘清晰。4.丝瓜瓤状:骨膨胀增粗,皮质变薄,骨小梁粗大而扭曲,颇似丝瓜瓤样。5.虫蚀样破坏:沿骨长轴方向单发或多发溶骨性骨质破坏,边缘锐利。图5:扩张骨中的多发骨纤维发育不良'磨玻璃变'。该患者还患有性早熟,并被诊断为McClune Albright综合症。
图6:18岁女性患者临床诊断为贫血症进行的X线检查,颅骨侧位片可见颅骨骨板密度增高,增厚。2. Van Buchem's 病 和 Sclerosteosis
骨质硬化性狭窄 Sclerosteosis 是罕见的导致骨质硬化骨发育不良肥厚的,常染色体隐性遗传病,特别在颅骨,下颚和管状骨。它与Van Buchem病密切相关。骨质硬化性狭窄是一种非常罕见的疾病,仅报告了约100例病例。性别分布平等。与Van Buchem病一样,骨赘的遗传性疾病导致破坏性的抗合成代谢蛋白质sclerostin 的产生。 这导致骨重塑和骨质增生不良。颅骨表,下颌骨和长骨的广泛增厚和硬化。 在硬化症中可以看到异常和增加的厚度,这有助于将其与Van Buchem病区分开来(图8)。苯妥英钠上调生长因子B1和其它蛋白,其刺激成骨细胞增殖和分化。颅骨增厚通常与小脑萎缩有关, 这种关系在文献和临床实践中都是长期存在的(图9)。图9:32岁,女性,在一岁时候出现严重脑病, 合并癫痫,长期苯妥英钠治疗。2. Hyperostosis crani ex vacuo
图9:患有长期原位脑室腹腔分流的患者中的Hyperostosis crani ex vacuo。这被认为与慢性颅内低血压有关。
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