脊髓血管畸形的介入治疗

今年刚满 20 岁的静静(化名)青春阳光,是学校里的文体骨干。然而在3个月前,静静在练习舞蹈时突然腰痛,右腿没劲。当时,家人觉得孩子可能是因跳舞扭伤,也没在意。但没想到静静的症状越来越重,几天后竟然走路不稳、大小便不能控制。静静的父亲赶忙把她送到医院,检查结果显示为脊髓出血,当地医生说,要赶快到大医院进行手术治疗。幸运的是,静静到郑州大学第一附属医院就诊,被诊断为胸段脊髓血管畸形。该院的介入专家成功为静静做了血管畸形介入栓塞治疗,静静的肢体活动与大小便均恢复正常。幸运的静静可以重新穿上舞鞋,继续圆她的舞蹈梦。

什么是脊髓血管畸形?

脊髓血管畸形与脑血管畸形一样,是一类先天性血管发育异常疾病,是从娘胎里带来的疾病。根据在椎管内与脊髓的部位不同分为脊髓内血管畸形、髓周血管畸形、硬脊膜血管畸形、硬脊膜外血管畸形等,血管畸形又细分为动静脉畸形和动静脉瘘两个亚型。正常组织与器官的血管构型是:供养动脉—毛细血管—引流静脉;动静脉畸形是:供养动脉—畸形血管团—引流静脉;动静脉瘘是:供养动脉—瘘口—引流静脉;血管畸形是正常毛细血管网消失,代之以畸形血管团或瘘口。
由于畸形血管通过的血流多、血管管壁薄、引流静脉压力高,畸形血管团和引流静脉逐渐扩张直接压迫脊髓,损伤脊髓的功能与结构,引起下肢感觉与运动功能障碍,大小便失禁等一系列症状,压迫脊髓时间久者可造成终身残疾,这是青壮年严重致残的主要原因之一。多数患者缓慢起病,症状进行性加重,各种药物治疗无效。

脊髓血管畸形的诊断

脊髓血管畸形的常见症状是局部脊柱疼痛,病变部位不同可引起胸腰段背部或臀部的疼痛。畸形血管团随年龄增长逐渐扩张形成占位性病变,压迫脊髓组织,引起进展性的亚急性脊髓病变,或分离性感觉障碍与节段性运动无力。髓内动静脉畸形的患者常发生髓内和蛛网膜下腔出血,出现急性神经功能障碍,如肢体运动障碍、大小便失禁等。
各种类型的脊髓动静脉畸形主要依靠影像学诊断,首选脊柱MRI (核磁共振成像),以MR(磁共振检查)特有的血管流空效应,可以矢状、冠状、横断三维断层图像全面认识脊髓血管畸形的部位、畸形血管团的范围,供养动脉起源和引流静脉回路,并可用于治疗后随访。在T2加权像上常可显示脊髓内异常信号,提示脊髓受压变性。MRA(磁共振血管造影)可直接显示扩张迂曲供养动脉、畸形血管团和扩张的引流静脉影像。也可选择 CT 增强与 CTA(CT 血管造影),增强可以显示迂曲如蚯蚓状的供养动脉、引流静脉与成团的畸形血管团;CTA 可以整体性显示血管畸形全貌,以替代创伤性的数字减影血管造影。

脊髓血管畸形的介入治疗

“治脊髓血管畸形这个病有多难?就像在豆腐块里抓泥鳅!”我国著名神经外科与神经
介入治疗专家、首都医科大学宣武医院凌锋教授形象地说,“脊髓血管畸形在脊髓里就像泥鳅穿豆腐(脊髓结构如同豆腐一样松软),治疗就要把泥鳅一个一个弄出来。但要记住,泥鳅会咬人,血管会出血,强行把它们揪出来,豆腐就得散了(脊髓就坏了)。只能让泥鳅死在豆腐里,死泥鳅不咬人了,慢慢地萎缩就不再压迫脊髓了。这就是介入治疗,即把脊髓血管畸形焊死,保证不压迫脊髓、不出血即可。”
治疗脊髓血管畸形的方法有:介入血管内栓塞术、外科病灶切除术、外科供血动脉结扎术和椎板切除扩大椎管减压术。各种外科手术创伤大,极易损伤质地如豆腐般的脊髓,且分离其中损伤脊髓容易造成偏瘫,还有血管破裂出血等危险,已较少使用。

近年来,随着介入血管内栓塞器械与技术的提高和广泛应用,越来越多的脊髓血管畸形通过血管内栓塞得到治愈。脊髓血管畸形的血管内栓塞治疗原理是利用畸形血管的血流特点,用栓塞材料堵塞畸形血管、阻断异常血流而不影响脊髓的正常血管。栓塞后脊髓动静脉间的异常血流消失,畸形血管团与引流静脉萎缩消除了对脊髓的机械压迫,消除了出血机会,畸形血管继发性血栓形成,血栓纤维化而畸形血管闭塞,最终完全消失。对于只有 1 支~3 支供血动脉的局限性动静脉畸形,可采用血管栓塞使之完全闭塞;对于巨大的动静脉畸形栓塞可减少动静脉分流和缩小病灶,使原来不能手术切除的病变获得切除机会。

介入栓塞治疗脊髓血管畸形,是在局麻下经股动脉穿刺引入导管,导管与导丝配合插管至畸形血管的供养动脉,交换引入微导管,微导管进入动静脉畸形的供养动脉内,在数字减影血管造影的监测下经微导管缓慢注入特殊的栓塞组织胶,直至畸形血管团被组织胶完全充填,在造影检查血管畸形消失后,即可拔除导管结束栓塞治疗。患者恢复2天~3天即可出院。

脊髓血管畸形早诊断、早栓塞是提高患者预后和降低残疾的关键。

(本文刊载于医药卫生报第四十三期)

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