颈部哑铃型肿瘤
KEYPOINT
1. 颈部哑铃型肿瘤分型和手术策略；
2. 上颈椎哑铃型肿瘤分型和手术策略；
3. 并发症、复发率和再手术。
颈部哑铃型肿瘤（Cervical Dumbbell Tumors）多为神经源性的神经鞘瘤和神经纤维瘤，可向椎管内外生长。临床症状主要为颈部包块、神经根或脊髓受压症状。该疾病为脊柱外科、神经外科和头颈外科的交叉疾病。肿瘤的完全切除、脊柱的稳定和重建均存在较大难度和风险。本文将从颈椎哑铃型肿瘤、上颈椎哑铃型肿瘤的分型、入路选择、并发症和复发率等方面，结合文献做一简要介绍。
1.1 2003年Asazuma分型
2003年，Asazuma等对1964年-2000年57例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析，并提出分型。其中42例资料齐全，男性24例，女性18例；上颈椎23例，下颈椎19例；累及硬膜内28例，不累计硬膜14例；神经鞘瘤38例，神经纤维瘤3例，恶性神经鞘瘤1例。
1.1.1 分型如下：
I型： 硬膜内+硬膜外
IIa型：硬膜外+椎间孔
IIb型：IIa型+椎旁
IIc型：椎间孔+椎旁
IIIa型：I型+椎间孔
IIIb型：IIIa型+椎旁
IV型：硬膜外+椎体
V型： 硬膜外+椎板+后方
VI型：多个方向
1.1.2 手术方式选择：
后路正中切口：I、IIa、IIIa、V型
后路+前路切口：IIb、IIIb、 IV、 VI型
1.2 2006年长征骨科分型
2006，肖建如等对1999年至2005年37例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析，并提出分型。
其中男性18例，女性19例；平均年龄39岁；神经鞘瘤25例，神经纤维瘤3例，多发性神经纤维瘤5例，恶性神经鞘瘤4例。
首先将脊柱分成6个解剖区域：1.椎管内区2.椎弓根及椎间孔区3.椎板和棘突区4.椎体区5.椎间孔后外侧区6.椎间孔出口前外区，如下图所示
分型如下：
I期：1+2区，椎管及椎间孔；
II期：1+2+3区或1+2+3+5区， 向后侵袭椎板或突入椎板间隙或椎板后 ；
III期：1+2+6区。穿出椎间孔并扩展到椎旁软组织；
IV期：1+2+4区，累及椎体；
V期：累及≥2个椎间孔；
其中I期+II期17例，III期13例，IV期5例，V期2例。
手术方式选择如下：
后路正中切口：I+II期 17例+III期 2例
后路+前路切口：III期11例+V期2例
后前路+椎体切除重建：IV期5例
1.3 2009年北医三院分型
2009年，刘忠军等对1998年-2006年46例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析，并提出分型。其中44例资料齐全，男性29例，女性15例；平均年龄42.3岁；神经鞘瘤31例，神经纤维瘤9例，星形胶质细胞瘤4例；25例存在脊髓受压症状，13例存在根性疼痛；初次手术患者平均手术时间192min，出血1650ml，复发后翻修患者平均手术时间385min，出血3300ml。
首先提出三个解剖屏障和一条线：硬脊膜、骨皮质和颈深筋膜，硬膜外旁开4cm线，如下图。
具体分型如下：
1.硬膜内+硬膜外（后路手术）
2.脊髓或椎板后方（后路手术）
3.椎间孔内+旁开<4cm（后路+侧块关节切除或侧路）
4.脊髓前方或椎体内（前路或侧路）
5.2+3型（后路+侧块关节切除）
6.3+4型（前路或后路）
7.1+2+3+4型（联合入路）
1.4 下颈椎哑铃型肿瘤典型影像资料
1.4.1 硬膜内+硬膜外+椎间孔
1.4.2 硬膜内+硬膜外+椎间孔+椎体+椎旁（黄箭头：椎动脉，红箭头：颈动脉）
1.4.3 硬膜内+硬膜外+椎间孔+后方（C）
上颈椎哑铃型肿瘤最多的报道是Goel分别在2008年和2018年共发表的110例病例资料的总结。
2.1 2008年，60例病例报道
2.1.1 上颈椎哑铃型肿瘤特点
A.约占所有脊神经鞘瘤的13-26％，占所有颈神经鞘瘤的30-60％；
B.年龄多为25-45岁；
C.影像学神经受压明显，但神经症状较轻，均能行走；
D.颈部疼痛麻木；
E.肿瘤表面光滑；
F.影像学瘤内均未见明显血运，术中仅见中小血管；
G.易向后方生长；
H.肿瘤通常较大，呈哑铃形，肿瘤均未包裹椎动脉和静脉丛。
2.1.2 分型
分为3型
A：椎管内
B：椎管内外，侧块外缘以内
C：椎管内外，侧块关节以外
所有患者均采取后正中入路
2.2 2018年 50例病例报道
2.2.1 临床特征
2.2.2 肿瘤分型
2.3 上颈椎哑铃型肿瘤典型影像资料
2.3.1 椎管内
2.3.2椎管内外，侧块关节外缘以内
2.3.3 椎管内外，侧块关节以外
2.3.4 河南省人民医院脊柱脊髓外科高延征医生的病例
术前MRI
术前CT（红箭头所指为肿瘤向骨质内生长）
术中大体照和术后影像（黄箭头所指为肿瘤向后方生长）
并发症、复发和再手术
3.1上表是文献中的数据，可见肿瘤完全切除率为50%-100%，这与肿瘤的形态和主刀的选择有关。完全切除率高，并发症相应就多，复发率就低。
3.2 常见并发症：暂时性运动和感觉功能障碍，脑脊液漏、血肿、感染、脑膜炎、脊柱不稳。严重并发症：脊髓损伤、动脉损伤致脑梗死。
3.3若未完全切除肿瘤，残留神经鞘瘤复发率为22.6% -29.6%，其中约1/3需要二次手术。再生长肿瘤的平均生长率为(1.0±4.4)mm/年。Ki-67标记指数越高，肿瘤越容易复发。术后需要多次复查MRI，明确肿瘤复发或再生长情况。
3.4下图为术后肿瘤复发
图A术前，图B术后1周，可见肿瘤残留，图C术后5月，肿瘤生长导致脊髓受压，图D二次手术后9月，肿瘤在椎管外复发
总之，颈部哑铃型肿瘤，尤其巨大哑铃型肿瘤，手术难度大、并发症发生率高、复发率和再手术率高，处理起来需要慎重。前辈们的分型和经验需要多研究学习。
审稿：王庆德
供稿：毛克政
编辑：张振辉
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