结肠良性病变解析——帽状息肉病(cap polyposis)@MedSci

在结肠中除了结肠恶性肿瘤,还有很多值得学习与研究的良性病变,下图为结肠良性病变总结图表,今就针对帽状息肉(cap polyposis)做一简介:
帽状息肉(cap polyposis)是一种罕见的肠道疾病,具有独特的临床、内镜和组织学表现。最早由Williams等人于1985年提出,此后,文献报道了约60例cap息肉的散发病例,中位年龄52岁,年龄范围从12~76岁,亦有报道婴幼儿病例。息肉最常见的部位是直肠和乙状结肠,但也发现病变近结肠和临床症状包括黏液性和血性腹泻、腹痛、里急后重、体重减轻和发育不良。肉眼表现为无柄和糜烂性息肉,呈暗红色,伴有纤维状、脓性和黏液样分泌物,息肉间有正常黏膜。病理上,表现为隐窝延长和蛇形改变,黏膜增生,伴有轻度纤维肌肉闭塞症,这些炎性息肉的表面覆盖着一层厚厚的纤维脓性渗出物,因此称为“cap”。帽状息肉的病因和长期进程尚不清楚。
帽状息肉目前尚无最佳治疗方案。部分病例经避免用力排便、抗菌药物(如甲硝唑)、类固醇、免疫调节剂(如英夫利昔单抗)、内窥镜治疗及手术切除等治疗成功。最近,幽门螺杆菌(Hp)根除治疗Hp阳性的帽状息肉病患者的疗效已被报道,2016年日本Hp研究会在其治疗指南中将帽状息肉病列为可能与Hp相关的疾病。目前首选保守治疗,特别推荐根除Hp感染的治疗。然而,目前还没有对Hp阴性的帽状息肉或难以根除的Hp阳性的病例进行治疗。
在此我们报告一例ESD治疗抗Hp无效的难治性帽状息肉的病例。我们也回顾了保守治疗和内镜治疗帽状息肉的文献。
一名20岁的日本男子,有1年的便血和里急后重感病史。他否认用力排便和肛门脱垂的病史。既往史和家族史无异常。实验室检查显示轻度低蛋白血症(血清白蛋白3.9g/L),但无肝肾功能障碍、白细胞增多、C反应蛋白升高或贫血。
结肠镜检查可见帽状息肉的特征性表现,从乙状结肠到直肠,大约有20~30个不同形状的炎性红斑息肉,表面覆盖白色的纤维脓性渗出物(图1 A和B)。ME-NBI显示息肉基底部白色cap上覆盖着细长分支状弯曲的隐窝(图1C和D)。超声内镜(EUS)显示黏膜明显增厚,但没有侵犯黏膜下层的迹象(图1E)。
图1 ▼ 
息肉的组织学表现为隐窝延长和蛇形改变,黏膜增生,伴有轻度纤维肌肉闭塞症(图2)。息肉表面覆盖有厚的炎性肉芽组织和渗出物(图2)。病变间的黏膜组织正常。
图2 ▼ 
CT和MRI显示乙状结肠和直肠壁增厚,多发隆起性病变(图3A和B)。钡灌肠显示乙状结肠和直肠多发隆起性病变,肠壁无狭窄或僵硬(图3C)。
鉴别诊断包括黏膜脱垂综合征、炎性息肉、结肠癌、恶性淋巴瘤、炎性肠病和腺瘤性息肉。我们根据内镜和组织病理学特征诊断帽状息肉。
图3 ▼ 
经尿素呼气试验、抗Hp抗体或内镜检查,患者无Hp感染的证据。然而,根据既往证据表明根除Hp治疗帽状息肉有效,开始采用沃诺拉赞(vonoprazan) 20mg、阿莫西林750mg、克拉霉素200 mg每日两次,共7天的根除Hp治疗。腹部症状(便血和里急后重)、排便习惯和内窥镜表现在抗Hp治疗后6个月没有改善。 
因此,作为保守的替代治疗,我们采用ESD对息肉进行整块切除(图4),患者症状消失,6个月后复查内镜无复发。
图4 ▼ 
帽状息肉的相关问题 
帽状息肉的诊断
帽状息肉很难诊断。它可以类似于黏膜脱垂综合征(MPS)。关于帽状息肉病是一种特殊的炎症性疾病,还是MPS的一部分,一直存在争议。MPS和帽状息肉有一些共同的临床、内镜和组织学特征。两种疾病都表现为炎性细胞浸润,间质拉长,固有层纤维肌肉闭塞。然而,纤维肌肉闭塞症在帽状息肉中更为明显。MPS通常局限于直肠,但帽状息肉通常累及乙状结肠和/或降结肠以及直肠。帽状息肉的EUS表现为黏膜明显增厚,而MPS表现为黏膜下层光滑、弥漫性增厚和固有层轻微增厚。
帽状息肉和蛋白丢失
帽状息肉的常见临床特征为便血(82%)、慢性排便费力(64%)和黏液性腹泻(46%)。当黏液性腹泻严重且/或持续时间长时,可观察到过量的蛋白质丢失。
帽状息肉和Hp感染
帽状息肉被认为是由结肠运动障碍、免疫异常、细菌感染(即大肠杆菌感染)或者其他未知的病原体引起的。Gehenot等人的提出了细菌感染的可能性,报道了一名帽状息肉患者,他没有结肠运动障碍的证据,经甲硝唑治疗成功治愈。在无数的肠道微生物群中,虽然帽状息肉病灶黏膜中未检出Hp,但大多数伴有Hp感染的帽状息肉病在根除Hp治疗后均已痊愈。虽然Hp相关的免疫反应可能在某些帽状息肉病的发生过程中发挥作用,但没有证据表明根除Hp治疗在Hp阴性帽状息肉病的疗效。
由于帽状息肉病的发生与结肠黏膜炎症反应活跃有关,这可能与其他细菌感染有关,而其他细菌感染对Hp根除治疗中使用的抗菌药物(即克拉霉素、阿莫西林和甲硝唑)也敏感,所以我们选择根除治疗作为一线治疗。虽然根除Hp治疗后帽状息肉未能治愈,但还需要进一步研究其他病原体是否与此疾病相关,以及根除它们是否能治愈该疾病。
帽状息肉和内镜治疗
内镜治疗帽状息肉的疗效,如息肉切除、内镜黏膜切除(EMR)等已有报道。然而,传统EMR难以进行整体切除,手术切除更为常见。虽然目前还没有恶变的报道,但是对于帽状息肉的治疗,手术切除可能是过度治疗的。我们认为ESD整块切除具有较低的侵入性,也可以预防复发。
    
ESD是上世纪90年代末起源于日本和韩国的一种内镜治疗方法,此后迅速传到其他国家,目前常用于治疗肠道肿瘤。ESD能进行完整的病理评估,证明该技术在防止复发方面优于息肉切除或常规EMR。到目前为止,还没有报道使用ESD治疗帽状息肉的病例。上述病例提示ESD可能是一种有效的治疗顽固性帽状息肉的方法,其侵入性较手术切除低,目前病人仍在监测中。
作者:扫地僧一听 来源:扫地僧一听
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