外文病例分享：跳段探戈之胎儿胡桃夹现象
胡桃夹现象（Nutcracker phenomenon, NCP）是指位于肠系膜上动脉和腹主动脉之间的左肾静脉受压，流出受阻，常出现肾静脉高压症伴肾门及输尿管扩张。来自以色列的Charach R等人报道了一个罕见病例，当胎儿左位下腔静脉向右跨过腹主动脉时形成了一种特殊的胡桃夹现象，文章于2021年2月在Ultrasound Obstet Gynecol杂志发表（原始文献PMID:33524214）。
患者女，32岁，G4P3，孕25+3周，因怀疑胎儿腹部血管异常就诊。二维彩色多普勒显示胎儿下腔静脉走行异常，使用高分辨率（HD）彩色多普勒成像可见左位下腔静脉肾下段于肠系膜上动脉下方向右前跨过腹主动脉后走行正常，成为右位下腔静脉肾上段（图1） 。沿此路径，左肾静脉汇入左位下腔静脉肾下段。
图 1 二维图像上使用高分辨率彩色血流多普勒显示：左位下腔静脉肾下段穿越腹主动脉至右侧，并延续为右位下腔静脉肾上段。注意：左肾静脉在跨过腹主动脉前汇入左位下腔静脉。Ao：主动脉；LIRIVC：左位下腔静脉肾下段；RSRIVC：右位下腔静脉肾上段；LRV：左肾静脉；RRV：右肾静脉；*：下腔静脉与腹主动脉交叉点
3D/4D彩色多普勒与HDlive模式可以清楚显示走行异常的下腔静脉、腹主动脉、肠系膜上动脉之间的空间位置关系。左位下腔静脉向右前穿越腹主动脉时被角度急剧向下的肠系膜上动脉卡住，形成一种罕见的胎儿期胡桃夹现象(图2)。
图 2 胡桃夹现象。3D/4D HDlive彩色多普勒图像显示当左位下腔静脉肾下段穿越腹主动脉时，被肠系膜上动脉骑跨，使左位下腔静脉被“夹”住。Ao：主动脉；LIRIVC：左位下腔静脉肾下段；RSRIVC：右位下腔静脉肾上段；LRV：左肾静脉；LRA：左肾动脉；CT：腹腔干；SMA：肠系膜上动脉
在各种下腔静脉发育异常的文献报道中，左位下腔静脉的发生率约为0.2%-0.5%。妊娠第10周时，胎儿静脉系统发育完成，相应的左侧支退化消失，下腔静脉走行偏右侧，成熟的下腔静脉由5个节段融合组成，从尾侧到头侧分别为：起源于后主静脉的髂静脉；起源于右上主静脉的下腔静脉肾下段；起源于右上主及右下主静脉吻合处的下腔静脉肾段；起源于右下主静脉的下腔静脉肾上段；起源于右卵黄静脉的下腔静脉肝段（图3）。极少数情况下，左上主静脉取代右上主静脉持续存在形成左位下腔静脉。左位下腔静脉肾下段通常与左肾静脉相通，随后跨过腹主动脉，与右肾静脉相连，最终走行为右位下腔静脉肾上段。在该病例中，左肾静脉汇入左位下腔静脉肾下段，左位下腔静脉向右跨过腹主动脉的方式就像两个阿根廷探戈舞者在跳舞（图4）。这种解剖变异导致了胎儿期的胡桃夹现象。
图 3 成熟的下腔静脉各节段胚胎起源结构示意图，每种颜色代表一个节段。HVs：肝静脉；Hepatic segment：肝段；Suprarenal segment：肾上段；Renal segment：肾段；LRV：左肾静脉；RRV：右肾静脉；Infrarenal segment：肾下段；Iliac segment：髂段；Iliac V：髂静脉
图 4 3D/4D HDlive彩色多普勒显示左位下腔静脉向右穿越腹主动脉。（A）后面观。（B）正面观。（C）正面观的“探戈征”。Ao：主动脉；LIRIVC：左位下腔静脉肾下段；RSRIVC：右位下腔静脉肾上段；LRV：左肾静脉；RRV：右肾静脉；CT：腹腔干；SA：脾动脉；IV：髂静脉；IA：髂动脉；*：下腔静脉与腹主动脉交叉点
这是第一例超声发现胎儿左位下腔静脉胡桃夹现象的报道。目前，作者没有发现胎儿存在任何肾静脉高压症或集合系统扩张的迹象，患儿分娩后由于全身血管压力发生变化，有些症状可能会在以后的生活中表现出来。
很多有胡桃夹现象的患者都无明显症状，有的患者会出现胡桃夹综合征，即与胡桃夹形态学改变相关的临床症状，包括血尿、直立性蛋白尿、腰腹或腹痛、精索静脉曲张、盆腔静脉淤血综合征、慢性疲劳综合征，均继发于静脉高压，常因体育活动而加重。
在该案例中，通过应用3D/4D彩色多普勒和HDLive模式，使胡桃夹现象实现了产前超声可视化。这种方法可以更清晰的呈现腹部血管的空间位置关系，促进超声医师对血管畸形的理解和诊断，更有利于患者的预后。
原始文献
[1]Charach R, Cohen SM, Yagel S, Valsky DV. It takes two great vessels to tango: fetal Nutcracker phenomenon [published online ahead of print, 2021 Feb 1]. Ultrasound Obstet Gynecol. 2021;10.1002/uog.23602. doi:10.1002/uog.23602