溶血性贫血概述

第六章  溶血性贫血

第一节  概述

重点难点

掌握

溶血性贫血的病理生理变化、实验室检查及其对临床诊断的意义；急、慢性溶血性贫血的特点；血管内、外溶血性贫血的特点

熟悉

溶血性贫血的病因及分类

了解

溶血性贫血的治疗原则

一、定义

1.溶血（hemolysis）

红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。

2.溶血性贫血（hemolyticanemia，HA）

骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。

3.溶血状态（hemolyticstate）

溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。

二、分类

1.按发病和病情

①急性溶血；②慢性溶血。

2.按溶血部位

①血管内溶血；②血管外溶血。

3.按病因

①红细胞自身异常（多为遗传性）；②红细胞外部因素所致（多为获得性）。

二、分类——病因分类

（一）红细胞自身异常所致的HA

1.膜的缺陷

遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

2.酶的缺乏

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症等。

3.遗传性珠蛋白生成障碍 即血红蛋白病

（1）珠蛋白肽链合成数量异常：地中海贫血。

（2）珠蛋白肽链结构异常：异常血红蛋白病。

（二）红细胞外部因素所致的HA

1.免疫性因素

①自身免疫性溶血性贫血（AIHA）；②同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输血反应。

2.血管性

①微血管病性HA ：DIC、TTP/HUS等；②瓣膜病：人工心脏瓣膜；③血管壁受到反复挤压：如行军性血红蛋白尿。

3.生物因素

蛇毒、疟疾、黑热病等。

4.理化因素

①大面积烧伤、血浆中渗透压改变；②苯肼、亚硝酸盐类等中毒。

三、发病机制

生理情况下红细胞被破坏后的代谢

血管内溶血和血管外溶血发病机制

四、临床表现

1.急性溶血性贫血

（1）头痛、呕吐、高热；

（2）腰背四肢酸痛；

（3）血红蛋白尿；

（4）面色苍白与黄疸；

（5）严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。

 2.慢性溶血性贫血

①贫血；②黄疸；③肝脾肿大。

五、实验室检查

溶血性贫血的筛查试验

溶血性贫血筛查试验——外周血涂片

球形红细胞

棘形红细胞

口形红细胞

Howell-Jolly小体

cabot环

红细胞碎片

六、诊断

1.确定HA的存在及溶血部位

（1）临床表现。

（2）实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓红系代偿性增生的证据。

2.确定HA的病因和类型

（1）家族史。

（2）实验室的特殊检查。

七、治疗

1.病因治疗

针对HA发病机制的治疗。

2.对症治疗

针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。

本章小结：

1.溶血性贫血是指由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，超过骨髓代偿能力所引起的贫血。

2.按发病及病情分为急性溶血和慢性溶血；按溶血的部位分为血管内溶血和血管外溶血；按病因分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血，除阵发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。

3.贫血、黄疸和脾肿大是慢性血管外溶血的特征，出现血红蛋白尿提示血管内溶血。

4.溶血性贫血的诊断步骤：确定是否为溶血性贫血，溶血的部位及病因。

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