腰部硬脊膜动静脉瘘手术切除一例及文献回顾

硬脊膜动静脉瘘简称SDAVF,是一种致残率较高的脊髓血管畸形。SDAVF是指在硬脊膜动静脉之间存在微小的瘘口,病变位于人体的椎管内,动脉血通过瘘口进入静脉,逆向流至脊髓静脉,造成脊髓静脉压力增高,使脊髓内正常的动静脉压力差紊乱,造成脊髓供血减少,影响脊髓正常功能,最终可引起脊髓缺血坏死。

近期,我们收治一例SDAVF,利用3DSlicer辅助显示瘘口位置,并进行了手术切除治疗,患者术后获得较好的治疗效果。

患者中年男性,因“双下肢麻木无力一月余”入院。
入院查体:四肢肌力四级,肌张力正常,四肢腱反射亢进。自脐以下浅感觉减退,以左下肢减退明显,双侧提睾反射消失,会阴区皮肤浅感觉减退。双上肢霍夫曼氏征(+),双下肢巴彬斯基征(+)。胸腰椎磁共振提示脊髓变性、椎间盘膨出、黄韧带增厚及硬膜下血管迂曲。

行脊髓血管DSA检查及3D旋转造影显示左侧腰1动脉主供血的SDAVF,瘘口位于左侧L1椎间孔处的硬脊膜上。

对3D旋转造影数据进行三维重建等后处理,显示供血动脉和引流静脉,但脊柱重建效果较差。

利用3D Slicer对原始数据进行高斯降噪处理,sigma数值调整至1.2,尽管看到原始图片中变得略模糊,但重建椎体效果不亚于CT扫描数据。

选择不同的预设值,显示瘘口与椎体的关系。

术中准确找到位于瘘口起始部、硬脊膜下引流静脉,电凝并切断引流静脉。

术后两周复查脊髓血管造影显示原动静脉瘘消失。患者四肢肌力恢复正常,双下肢感觉较术前好转。

SDAVF是近40年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。该病为非自限性疾病,一旦患病,症状将进行性加重,最后导致神经系统不可逆损害。该病病程较长,从出现症状到明确诊断平均需要2.7年,一般2年内出现双下肢麻木、无力,其它如排尿、排便等功能进行性恶化,2~4年出现截瘫。该病由于散在发病,起病隐匿,病程较长并逐渐加重,所以早期确诊较为困难,许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。静脉充血性脊髓病是其特征性表现,磁共振能显示扩张、迂曲的血管影,脑脊液检查常出现“蛋白细胞分离现象”,这些检查结果在脊髓其它血管病变、脊髓炎症或椎管内肿瘤中也可出现,诊断特异性不高。确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影,可清晰地显示病变处的异常血管。常用检查方法包括脊髓CTA、MRA和DSA,3T动态增强MRI对于诊断SDAVF较脊髓CTA更具有优势,而脊髓血管造影(DSA)是诊断SDAVF的金标准,DSA 3D旋转造影及重建(3DRA)能显示供血动脉数量、具体位置和病变穿过硬脊膜过程。有文献报道,对于脊髓圆锥以下的SDAVF通常由单根动脉供血,这意味着瘘口位于临近神经根穿硬脊膜处,如果瘘口位于两个相邻神经根之间,则可能会出现相邻节段动脉的双重供血。DSA 3D旋转造影可以清晰显示血管的三维结构,但显示骨组织方面图像噪音大,我们利用3D-Slicer的高斯降噪模块,亦能清晰显示腰椎和血管的关系。

SDAVF的治疗方法有栓塞和手术两种方法

栓塞治疗过程简单,创伤较小。

栓塞治疗的目的是栓塞瘘口,而不是引流静脉,因引流静脉本身也有引流正常脊髓静脉血液的功能,如将其闭塞,临床症状将会加重。对于多根供血动脉的SDAVF,对其中一根供血动脉栓塞时胶遇到另外一根供血动脉的血流容易导致栓塞胶过早凝固,胶到达不了瘘口而导致栓塞失败或复发。对于供应SDAVF的硬脊膜动脉附近有根髓大动脉(Adamkiewicz动脉)发出时,栓塞瘘口也容易栓塞到根髓大动脉,这种情况下,手术是较理想的选择。

手术包括瘘口切除术和引流静脉起始部切除术。

瘘口切除术时显露椎间孔周围硬膜袖套,直视下切除或夹闭瘘口。因供应SDAVF的动脉可能是包括Adamkiewicz动脉在内的根髓动脉的起源血管,切除或阻断瘘口会引起相应脊髓节段的缺血、坏死。直接切除引流静脉起始部是较安全的术式。

SDAVF占脊髓血管畸形的70%,应与脊髓硬脊膜外动静脉瘘(Spinal Epidural Arteriovenous Fistula,SEAVF)、髓周动静脉瘘(perimedullary Arteriovenous Fistula,pAVF)根动脉动静脉瘘(radicular arteriovenous shunt,rAVS)、终丝动静脉瘘(filum terminale arteriovenous fistula,FTAVF)和脊髓动静脉畸形(sAVM)等鉴别。

SDAVF瘘口由神经根动脉的硬脊膜分支供血,瘘口常位于相应神经根穿越硬脊膜的袖套内;SEAVF通常由各个椎体节段供血动脉的椎骨和硬膜外分支供血,在硬脊膜外具有多个节段或侧支吻合,瘘口位于硬脊膜外;pAVF和rAVS的供血动脉是脊髓神经根根动脉,瘘口位于硬脊膜下的脊髓周围,也有文献报道经过胸部的根髓大动脉经脊髓前动脉最终到达神经根动脉长程供血。

瘘口由终丝动脉供血的AVF称为终丝动静脉瘘(FTAVF),终丝动静脉瘘(FTAVF)作为一种特殊类型的AVF,瘘口可以发生在终丝的任何部位,供血动脉包括肋间动脉、腰动脉、髂动脉或骶正中动脉。

根据文献对脊髓血管畸形的的分类,SDAVF属于I型(硬脊膜动静脉瘘); II型为髓内球型动静脉畸形; III型为髓内幼稚型动静脉畸形; IV型为髓周动静脉瘘,包括IVa(单一供血动脉的小AVF), IVb(多根供血动脉的中等AVF)和 IVc(多个供血动脉的大AVF);V型为硬脊膜外动静脉瘘,包括Va(伴有硬脊膜内静脉引流)和Vb(伴有或不伴有硬脊膜内静脉引流)。

对于怀疑脊髓血管畸形患者, 应进行全脊髓超选造影,包括双侧椎动脉、甲颈干、肋颈干、肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉、髂内动脉,骶外侧动脉等。对部分造影后出现症状加重患者应急诊行瘘口栓塞或夹闭手术。

参考文献

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