隐源性机化性肺炎

隐源性机化性肺炎（COP）是以肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉状肉芽结缔组织为病理特点，对糖皮质激素反应良好的间质性肺疾病，也称为特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（iBOOP）。在2002年ATS/ERS的IIP分类中将COP归为其中的一个临床类型，其组织学类型为机化性肺炎（OP）。其相应的临床-放射-病理学定义是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织病）情况下所出现的机化性肺炎。

病因和发病机制不明的机化性肺炎称为隐源性机化性肺炎，相反，有明确的原因和相关临床伴随疾病的机化性肺炎称为继发性机化性肺炎，如感染后、结缔组织病、药物及骨髓移植后等可引起继发性机化性肺炎。目前认为OP是肺组织对不同的损伤因素所产生的共同反应，是多种疾病在肺部的共同表现。其形成可分为纤维素样炎症细胞簇的聚集、纤维炎症的肉芽形成及肉芽组织的成熟等阶段。

本病发病年龄可见于20-80岁，以40-60岁多见，性别和吸烟与否无明显差异。大多数亚急性起病，病程在2个月内。当临床上患者具有以下特点时应考虑本病:①临床有持续性干咳，呼吸困难、发热、体重减轻；肺部有爆裂音，无杵状指；②X线表现弥漫性肺泡和（或）肺间质浸润性阴影，特别是游走性斑片阴影；③抗生素治疗无效并除外肺结核、支原体、真菌等肺部感染；④支气管肺泡灌洗液中细胞数增多，淋巴细胞及中性粒细胞比例增多，CD4/CD8降低；⑤肾上腺皮质激素治疗效果显著。若要确诊本病还需依靠组织病理学的诊断。

COP大部分患者在激素治疗后，临床症状和胸部影像表现能迅速改善，预后良好。极少数患者虽然经激素治疗，仍然死亡，其原因与诊断时已逾晚期有关外，还与COP特定的非典型临床表现及组织病理表现有关。

参考文献

蔡后荣,张湘燕,李惠萍.实用间质性肺疾病（第2版）[M].北京:人民卫生出版社,2016.