咽旁间隙肌上皮瘤：临床、病理、CT、MRI征象、鉴别诊断！
中国头颈部医学影像论坛
宁波市医疗中心李惠利东部医院影像科
张玉琴
唾液腺肌上皮瘤
头颈部影像沙龙
又称肌上皮腺瘤（ME）、良性肌上皮瘤，是良性唾液腺肿瘤,占所有唾液腺肿瘤的1.5%，占大唾液腺良性肿瘤的2.2%。发病部位以腮腺为主，其次为腭部、下颌下腺及颊部, 也有报道发生于鼻窦、梨状孔、泪腺、皮肤汗腺、喉部及乳腺者。好发于青壮年，高峰年龄为44 岁。
病理表现
肿瘤界限清楚, 实性, 直径常小于3cm，通常小于多形性腺瘤。切面实性, 褐色或黄褐色, 质地较多形性腺瘤软。镜下, 肌上皮瘤由片状、岛状或条索状排列的具有肌上皮分化特点的细胞成, 肿瘤细胞形态多样，有梭形、浆细胞样或玻璃样、上皮和透明细胞。肌上皮瘤可形成肿瘤细胞相互连接的网状结构, 间质疏松, 血管丰富。随着对肌上皮细胞及导管上皮细胞来源研究的不断深入，ME 中可能出现导管样结构、黏液及软骨样组织。
临床表现
良性ME临床一般表现为生长缓慢的无痛包块,活动度良好,与周围组织无粘连, 界限清楚, 常被误诊为混合瘤或涎腺内良性肿物。虽然大部分患者预后较好, 但有学者认为ME的包膜不完整, 较之混合瘤更具攻击性。恶性ME主要表现为渐进性生长的包块,可突然生长加快, 出现疼痛、麻木、面瘫、肿块固定等症状, 肿瘤生长迅速者易侵犯周围组织, 并可见淋巴道及血道转移。
CT表现
腮腺ME以浅叶多见, 其中又以发生于浅叶上极前部咬肌旁者居多, 病灶边界清晰。腭部ME病灶边界模糊, 多在增强扫描静脉期显示清楚。CT平扫多表现为密度均匀或不均匀, 这与肿瘤的成分有关; 多数病灶内可见囊变; 少数可见点状钙化。CT增强扫描明显强化, 静脉期对比剂向心性填充, 多有典型的动脉期结节和边缘显著强化; 部分病例动脉期可见纡曲强化的小血管影。
MRI表现
T1WI 上多呈均匀中等信号 , T2WI 上呈不均匀的多结节高信号, 压脂相病灶信号更高。经静脉注入Gd- DTPA 增强后, 病灶信号可有不均匀增高 , 肿瘤边界清晰, 包膜可见。
鉴别诊断
发生于大唾液腺的肌上皮瘤需与多形性腺瘤、Warthin瘤等良性肿瘤及低度恶性的唾液腺肿瘤如低度恶性腺样囊性癌等相鉴别。
1、肌上皮瘤：发生在大腺体的浅表, 大多与腺体包膜相贴, 其平均直径明显小于多形性腺瘤, 肌上皮瘤早期强化明显, 文献报道CT延时和MRI动态扫描多形性腺瘤为延迟逐步强化, 且直径小于 2cm的多形性腺瘤少有不均匀结节状强化。
2、Warthin 瘤：虽然位于腮腺浅叶, 但均在下极, 且好发于50岁以上中老年男性,与吸烟有密切关系, 可表现为双侧及单侧多发性肿瘤,临床病史较长, 具有消长史等特点,再加上早期轻中度强化方式可与肌上皮瘤相区别。·低度恶性黏液表皮样癌和腺样囊性癌可表现为边界清晰或部分清晰, 但一般无包膜, 发现时病灶常较大, 时有面神经麻木等神经症状。