鼻Wegener肉芽肿

鼻Wegener肉芽肿

【病理特点】

1. Wegener肉芽肿是一种慢性进行性破坏性巨细胞溃疡性肉芽肿性病变。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管管壁炎症，管壁纤维素样坏死，伴坏死性肉芽肿形成。

2. 病理表现为“三联征”：即上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎。

3. 是一种自身免疫性疾病，涉及一种或多种不同的免疫病理过程。

【选择检查的顺序】

1. CT是首选的影像检查方法，冠状面很重要，表现为鼻中隔、鼻甲、钩突和鼻腔外侧壁等中线结构的破坏，形成较大空腔。

2. MRI作为CT诊断的补充，增强扫描主要用于观察病变对周围结构的破坏情况。

Wegener肉芽肿

A.CT横断面骨窗示双侧中鼻甲、鼻中隔破坏，鼻背塌陷，双侧上颌窦体积缩小，窦壁骨质增厚硬化，内缘密度略低，呈“双线征”，窦腔内可见软组织影；B.CT冠状面骨窗示双侧中下鼻甲、鼻中隔破坏，边缘不规则，双侧鼻腔相通。

【影像学表现】

1. CT  特征性表现为黏膜增厚、窦壁新骨形成而出现“双线”征，鼻甲和鼻中隔等中线结构的破坏。可分为三期：病变早期，即鼻窦炎期：主要为鼻腔、鼻窦黏膜的增厚，可见气液面，CT表现无特异性; 进展期，鼻甲、鼻中隔、上颌窦内壁破坏，鼻腔内黏膜边缘不规则，伴窦腔内软组织影，窦壁骨质增生、硬化，可出现“双线”征；晚期鼻甲、鼻中隔明显破坏，鼻腔扩大、鼻背塌陷，窦腔缩小或完全闭塞(如图)。病变可以向上下累及眼眶、鼻咽、口咽和喉咽等部位，表现为软组织增厚可伴骨质破坏。肺部经常出现特征性结节影，结节可以伴空洞形成。肾也可出现肿大、血供差等肾小球肾炎表现。

2.  MRI  表现为T1WI呈等或稍低信号，T2WI为较低信号，信号混杂。增强扫描病变不均匀强化，主要用于观察病变对周围结构的破坏情况。

【评价】

CT冠状面表现为鼻中隔、鼻甲、钩突和鼻腔外侧壁等中线结构的破坏，形成较大空腔可以提示慢性Wegener肉芽肿，病变的早期表现没有明显骨质破坏，与普通鼻窦炎相似，很难诊断，需要结合实验室相关检査。MRI增强扫描主要用于观察病变对周围结构的破坏情况。

作者|王振常等

编辑|杨海

审核|头颈编辑部

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