和我学纵隔神经鞘瘤——黄勇 / 四六文摘

病例1

黄勇 21:32

男性，42岁，胸痛、胸闷2-3月

黄勇 21:32

5mm图像吧，2mm层厚的太多

黄勇 21:34

延迟

黄勇 21:35

给几层平扫2mm薄层

黄勇 21:37

平扫31.9，增强后依次为41.6，42.5，44.0

显著强化区平扫33，增强后依次为33，155，123，109

黄勇 21:38

是那种，少见的，但有一定规律的病例

冬子 21:38

异位嗜铬？

黄勇 21:38

如果大家觉得不好看，我可以继续上第二例

黄勇 21:40

异位的嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，应该发生在副神经节的位置，在这个位置不考虑，一般在后纵隔、主动脉旁、肺动脉旁、心包内等位置

黄勇 21:42

chemoreceptor tissue along the paravertebral area or around the aortic arch, vagus nerves, and sympathetic nerves within the middle and superior mediastinum and within the anterior mediastinum from the within the interatrial septum, or within the left atrial wallpericardium of the heart,

黄勇 21:42

这是AJR上的副神经节瘤的胸部好发位置

黄勇 21:44

节细胞瘤好发于神经节，要知道神经节在什么位置，会有助于诊断

黄勇 21:46

神经节一般沿着椎体两侧，上下方向排列，所以节细胞瘤常位于椎旁，且长轴与椎体一致。如上图，黄色的梭形的是神经节。

病例2

黄勇 21:46

好吧，那再看下一例，目前没有命中的

黄勇 21:47

女性，47岁，乳腺癌患者，乳腺手术的同时把纵隔肿瘤也切了。

黄勇 21:48

乳腺的病理：左）乳腺中级别导管原位癌，乳头未见癌。区域淋巴结状态：“探查哨位淋巴结”（0/2）、“哨位周围组织”为脂肪纤维组织、“纵隔淋巴结”（0/1）。

（左乳钙化灶）腺病、多发性导管内乳头状瘤、钙化。

黄勇 21:53

肿瘤实性成分，平扫55，增强后65，延迟76

周围低密度区，平扫，增强后两期均为31

黄勇 21:54

病理也基本一样

陈宜春头颈义工成都龙泉区一医院 21:54

是不是异位来源的啊？（比如异位甲状腺肿等）

黄勇 21:56

异位甲状腺我有两例完全与甲状腺分离的，一般平扫密度略高。

黄勇 21:58

还有一例与两例影像不一样的，还看看，还是先公布答案？

黄勇 21:59

第二例是最近的，我们科的医生诊断对了。

黄勇 22:00

第一例：（纵隔肿瘤）神经鞘瘤伴广泛出血、坏死及少许钙化

黄勇 22:01

第二例：（纵隔肿瘤）神经鞘瘤。

黄勇 22:01

神经鞘瘤为什么会在这个位置？其实这两个位置别的肿瘤也不常见。既然是神经鞘瘤，必然发生于神经鞘，而前中纵隔的神经鞘瘤，最常见的发生于迷走神经，其次是喉返神经、膈神经等。

黄勇 22:06

而这两个病灶，恰恰位于双侧迷走神经的走行区域

夏威夷的风 22:05

神经鞘瘤钙化罕见啊

话雪 22:06

常见的

夏威夷的风 22:06

在腹部群读片都说神经鞘瘤钙化少见

夏威夷的风 22:06

我找找资料看

黄勇 22:07

我现在的一篇文献钙化为10%

但绝对不少见，同意张老师的意见

黄勇 22:09

这段写神经纤维瘤的钙化要更高，这是今年AJR上最新的综述，节细胞瘤为20%。

夏威夷的风 22:09

纠正了我错误的思路以前一直以为神经鞘瘤钙化罕见，看到钙化神经鞘瘤就不敢考虑

车轮 22:12

其实我也一直认为神经鞘瘤钙化少见。

黄勇 22:12

左侧的的迷走神经在左侧颈总动脉与左侧锁骨下动脉之间下行，向下走行于主动脉弓的前方，自左肺门下方行至食管前面分成很多分支，形成肺丛和食管前丛；右侧迷走神经越过右侧锁骨下动脉前方，沿着气管右侧下行，经右肺门后方达到食管的后面，分支形成右侧肺丛和食管后丛。

黄勇 22:15

而这两个病变，恰恰位于迷走神经的走行区，而钙化和强化方式符合典型的神经鞘瘤。

黄勇 22:16

所以，我们做出了神经鞘瘤的诊断(第2例）

黄勇 22:17

我们还见过位于左侧气管食管沟的病例，手术证实是喉返神经的神经纤维瘤

黄勇 22:18

这样，大家对这两个病例的诊断明确了吧，对于影像，尤其是神经源性肿瘤的诊断，解剖很重要

病例3

黄勇 22:24

患者男,45岁。于两月前无明显诱因出现咳嗽，憋气，活动时加重，无发热，无痰中带血，症状进行性加重。体检：神志清，精神欠佳，平卧困难，全身浅表淋巴结不大，左胸廓饱满，左肺呼吸动度减弱，左前胸叩浊音，左肺呼吸音低，双肺未闻及干湿性啰音，心音遥远，肝脾正常。血常规示白细胞14.28×109/L，肝功示白蛋白31.79g/L，r-谷氨酰转酞酶69u/L。

黄勇 22:25

手术所见：前纵隔肿块26cm×20cm×18cm大小，包膜不完整，上至颈根部，下达心包，向两侧胸腔延伸生长，浸润左头臂静脉、左锁骨下动脉、膈神经、迷走神经（左）、主动脉弓及心包壁层之左半部，左肺门前方亦有片状浸润。病理所见：灰红色不规则肿块，大小24cm×22cm×10cm，切面灰黄灰红色，质稍细，粘滑感，部分区域质韧，灰白色，无包膜。镜下见肿瘤主要由梭形细胞构成，部分细胞呈上皮样，部分细胞呈长梭形，排列成旋涡状，肿瘤内可见软骨分化。免疫组织化学（简称免疫组化）：CD99(+)，bcl-2（+），细胞角蛋白（CK）8/18上皮（+），S-100蛋白(-)，髓磷脂碱性蛋白（MBP）(-)，神经纤维细丝蛋白（NF）(-)，上皮膜抗原（EMA）(-)，胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（-），CD34（-），结蛋白（desmin）（-）。病理诊断：恶性周围神经鞘瘤伴软骨肉瘤样分化和腺上皮分化，侵犯心包壁。

病例4

黄勇 22:26

再来1例文献上的恶性外周神经鞘瘤

黄勇 22:27

和我们的位置是否一样？

黄勇 22:27

所以说，在这个位置诊断为神经鞘瘤是必然，不是偶然。

经典评论

黄勇 22:28

纵隔内神经源性肿瘤90%发生于后纵隔。偶尔，神经鞘瘤可起源自迷走神经，此时肿瘤可位于前或中纵隔。而位于前或中纵隔的神经鞘源性肿瘤恶性率较高，约占38%，即恶性神经鞘瘤（它是指神经鞘瘤中具有梭形细胞肉瘤成分）。恶性神经鞘瘤可开始即为恶性，或由良性恶变，但后一种情况罕见。恶性神经鞘瘤约占神经源性肿瘤的13-20%。而CT上：肿瘤常较大，直径超过5cm；边缘可清楚或模糊浸润；密度尚不均匀，中心可见低密度区（为出血及坏死区）。增强后肿瘤的实性部分常为轻度至中度强化。——均为不典型表现。

黄勇 22:29

这是我当时在丁香园上发布的第三个病例的时候，一位战友的发言，很经典。

黄勇 22:29

第3例大的病变，也是考虑起源于迷走神经

李伟曈 22:28

这个位置确实少见，但影像改变应该有神经源性肿瘤的鉴别，学习了。

病例5

黄勇 22:30

38岁，心包内，富血供，考虑什么？文献上的