教你如何诊断功能单心室：功能单心室（ A 型，右侧房室瓣闭锁）一例
⊙作者 / 赵卉霖
⊙单位 / 河北医科大学第二医院
图 1
图 2
图 1 、图 2 四腔心切面：右侧房室瓣区（三尖瓣）呈带状强回声（箭头所示），未见瓣膜结构回声，显示左后方的单心室主腔（左室），右前方的残腔（右室）
图 3 流出道切面：主动脉发自主腔（左室）
图 4 流出道切面：肺动脉发自残腔（右室）
图 5 三血管切面：肺动脉内径明显窄于主动脉
图 6 正常主动脉弓切面
单心室
单心室 (single ventricle，SV) 是由原始心室段发育异常而形成的单一心室畸形，约占先心病的 1％～2％ 。
该畸形只有一个功能性的心室腔，来自体、肺静脉的血在心室内混合，常引起单一功能心室腔血容量超负荷，早期即可出现心力衰竭。
多合并心房、心室及大动脉排列关系异常与其他心血管畸形。
因为仅单一心室存在的情况非常罕见，多数病例有两个心室，一个为主要心室，另一个为发育不全的残余心室。
因此，国际先天性心脏外科命名和数据库系统更倾向于使用「 功能性单心室 」这个概念。
功能性单心室
功能性单心室是一类范畴广泛的复杂性先天性心脏病，是指具有一个发育良好的心室腔，并且可能也有一个附加的不完整的小的或发育不良的心室的疾病。
其特点是缺乏两个完全发育完善的心室，其最终生理学结果都是体循环和肺循环形成并联模式，而不是正常左、右心室的串连模式。
一、 节段分析
单心室的病理解剖结构复杂，分析的根本依旧是节段分析法，节段分析诊断法基本诊断顺序为：
先确定心房的位置与结构及其与腔静脉的连接；判断心室的解剖形态与空间位置以及房室瓣与心室的连接；明确大动脉的结构与空间位置以及心室与大动脉的连接。
1、 心房
单心室时心房可正位、反位或不定位。
2、 房室连接
单心室房室连接有三种方式：心室双入口、共同房室入口和一侧房室连接缺失或房室瓣闭锁。
① 心室双入口有两个房室瓣口，可与形态学左室或右室的主腔相连，或与单独的单一心室相连，以左室双入口最常见。
② 一侧房室连接缺失，未缺失的一侧与主腔相连。
③ 共同房室连接，有时存在严重的房室瓣反流。
当相互独立的房室瓣口合并一侧房室瓣口坐跨时，大于 50% 的瓣环与主腔连接则称单心室连接，小于 50% 的瓣环与主腔连接为双心室连接。
共同房室瓣相对于室间隔右移或左移，超过 50% 的瓣环开口于主腔时被认为功能性单心室。
3、 心室
单心室仅存在单一心室的情况罕见，通常有两个心室：一个主腔（行使心室功能），一个残腔（无心室功能）。
主腔可以为形态学左室、形态学右室或不定型心室。
残腔通常很小，通过球室孔与主腔相通。残腔为形态学左室时常常无大血管连接。
心室判定需要根据心室的形态学特征。
标准四腔心切面时，与二尖瓣相连的心室称左心室(即解剖左心室)，与三尖瓣相连的心室称右心室(即解剖右心室)。
区分方法也有多种：
二尖瓣位置高，三尖瓣位置低；三尖瓣隔叶与室间隔粘连，而二尖瓣前叶与室间隔无粘连；右室内存在室上嵴圆锥使得三尖瓣与肺动脉瓣之间为肌性连接，而左室二尖瓣与主动脉瓣之间为纤维连接。
另外，右心室的肌小梁粗大，心室面不光滑，心尖部存在调节束，此法判断右心室亦方便可靠。
4、 心室动脉连接
单心室的心室动脉连接可以一致，也可不一致，如大动脉转位、心室双出口、心室单出口（共同动脉干、肺动脉或主动脉闭锁）等。
二、 分型
目前应用广泛的是 Van Praagh 分型， 1964 年 Van Praagh 根据 60 例单心室的尸解结果将其分为 4 种类型：
A 型
约占 78% 。主腔解剖结构为左心室，残余右心室腔位于主腔的前上方。
B 型
约占 5% 。主腔解剖结构为右心室，残余左心室腔位于主腔的后下方。
C 型
约占 7% 。左、右心室肌各半，组成共同心室腔，无室间隔或者仅有残迹。
D 型
约占 10% 。心室形态学上不能分辨左、右。
三、 分类
无论何时及何种理由，只要有一个或另一个心室无法支持体循环或肺循环即为功能单心室。目前关于功能单心室的命名学达成了共识，其中包括：
1、 心脏具备双入口连接（左室双入口和右室双入口）；
心室双入口指两个心房通过两组分开的房室瓣或一个共同房室瓣连接主腔，残余心腔通过球室孔与主腔相连。
左室双入口是心室双入口最常见的解剖亚型。主腔是左心室形态，残腔是右心室形态，两者之间通过球室孔相通。
左室双入口心室左袢时，这时的左、右房室瓣分别是三尖瓣和二尖瓣。
心室-大动脉关系连接不一致，主动脉发自残腔（右室），肺动脉发自主腔（左室）。
室间隔缺损通常较大，冠状动脉的分布与矫正型大动脉转位时相似。
左室双入口心室右袢时，主腔（左室）位于左后方，残腔（右室）位于右前上方，心室-大动脉关系正常，又称 Holmes 心脏，该型心室及动脉连接特征与三尖瓣闭锁相似。
室间隔缺损常为限制性。
右室双入口时，残腔通常很小，且多无大动脉连接。
2、 心脏有一侧房室连接缺如（包括二、三尖瓣闭锁）；
3、 心脏有共同房室瓣且仅有一个发育良好的心室（非平衡性共同房室管畸形）；
4、 心脏仅有一个发育完全的心室且存在内脏异位综合征；
5、 不符合其中任何一个特殊大类的其他单心室心脏的罕见类型。左心发育不良综合征也是功能单心室的一种形式，但仍对其单独命名。
四、 病理生理
单心室的病理解剖复杂，类型繁多，故病理生理的差别很大，最主要的病理生理表现是发绀、缺氧和心力衰竭。
一般肺血流量减少者，以缺氧和发绀较严重，而肺血流量明显增加者，通常以心力衰竭为主。
胎儿时期肺循环没有建立，单心室畸形对胎儿病理生理影响较小，如果合并严重房室瓣反流可导致胎儿心功能不全以及胎儿水肿。
五、超声心动图表现
首先上腹部横切面明确内脏/心房位。
四腔心切面是诊断单心室的关键切面，该切面显示十字交叉结构消失，可见一大主腔和小残腔，主腔与残腔间可见球室孔相通，或仅探及单一心室腔。
有时在四腔心切面不能同时显示主腔和残腔，应进行动态观察。
另外，可以根据残腔的位置来区分左室、右室，残腔位于主腔的前上方时，则主腔为形态学左室；残腔位于主腔的后下方时，则主腔为形态学右室。
心室短轴切面可帮助我们确认主腔和残腔的空间方位，还有助于发现较小的残腔。
四腔心切面可清晰显示房室连接是双入口、共同房室入口还是一侧房室连接缺失。
瓣口水平心室短轴可以清晰显示瓣膜形态以及腱索附着情况。
CDFI 可帮助显示房室瓣口大小、明确有反流或狭窄。
流出道切面及三血管切面显示心室大动脉的关系，应明确主动脉及肺动脉的空间方位，以及有无主动脉及肺动脉狭窄。
还需仔细观察合并其他畸形情况。
六、 预后评估
本病的预后很差，预后往往和并发畸形有关。总的 1 年存活率约 57% ， 5 年存活率约 45% 。
其治疗涵盖了姑息性手术(主一肺动脉分流、改良 Blalock—Taussig 分流、肺动脉环缩、双向 Glenn 手术等)、瓣膜手术(瓣膜成形、瓣膜置换等)、 Fontan 类的生理性矫治手术以及最终的心脏移植手 术。
小结
功能单心室的诊断需要明确以下几点：
1、 功能单心室类型；
2、 残余心腔是否存在，主腔和残余心腔的位置关系；
3、 房室瓣数目、功能；
4、 大动脉与主腔或残腔的连接方式；
5、 主、肺动脉空间位置关系、发育情况、有无狭窄及梗阻等。
[2] 刘延玲, 熊鉴然. 临床超声心动图学-第2版[M]. 科学出版社, 2007.
[3] 吴清玉. 单心室外科治疗中的问题与策略[J]. 中南大学学报(医学版), 2008.
策划 / 苏姗