培恩青年医生小马扎学习小组——周围性面瘫的诊疗进展
part.5
周围性面瘫的诊疗进展
接着上一篇文章（面肌痉挛的诊疗进展），我们学习并分享周围性面瘫的诊疗进展。周围性面瘫属于非疼痛性疾病，疼痛科部分微创治疗对其也有不错的疗效。我们复习中华医学会撰写的专科诊治指南，明确诊治规范，以便选择合适的患者，提供正确的治疗方案。
一、定义
特发性面神经麻痹(idiopathic facial nerve palsy)，既往也称Bell麻痹，为不明原因的急性周围性面神经麻痹，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。
二、疾病特点
1、确切病因不明，怀疑与病毒感染或炎症有关；
2、任何季节、任何年龄发病；
3、急性起病，3天左右达高峰；
4、单侧面神经麻痹，可表现为：
（1）受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；
（2）可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。
（3）可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。
（4）个别患者可出现口唇和颊部的不适感。
（5）当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。
5、该病具有自限性。
三、诊断要点
1、主要依据临床病史及查体表现；
2、需排除继发因素，需关注：
（1）临床症状出现的急缓。
（2）是否存在神经系统其他部位病变表现(特别是脑桥小脑角区和脑干)，如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退；
（3）是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等；
（4）注意有无头痛、发热、呕吐。
（5）注意既往病史。
对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查，当临床表现不典型（双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征），完善实验室检查。
如果4个月内没有恢复部分面神经功能(无论多小)，则Bell麻痹的诊断存疑，此时需要额外评估来确定病因。
四、鉴别诊断
1、带状疱疹：若在外耳道发现水疱，则诊断为带状疱疹。Ramsay Hunt综合征是指耳部带状疱疹(膝神经节疱疹)或任何头部带状疱疹合并面瘫或合并听觉或前庭症状的病况。在无水疱的情况下偶见血清抗体阳性，称为无疹性带状疱疹；
2、中耳炎(中耳的细菌性感染)可能并发面瘫，对外耳道和鼓膜简单视诊通常就可很容易地诊断中耳炎；
3、面神经麻痹是莱姆病最常伴发的颅神经病变，面神经麻痹出现于63%的莱姆病脑膜炎患者。面神经可单侧或双侧受累，持续时间常短于2个月。
提示疑似莱姆病的表现包括（1）年轻患者出现面瘫(有或无蜱叮咬史或前驱皮疹)、心脏传导阻滞、关节炎、眩晕及听力损失。（2）面瘫前出现面部无痛、无触痛的肿胀及红斑是具有鉴别诊断价值的特征。（3）在莱姆病非流行地区或非流行时节，其导致第Ⅶ颅神经麻痹的可能性减小；
4、吉兰-巴雷综合征（GBS）：基本特征是进展性、多为对称性的肌无力，深腱反射消失或减弱，因此多数情况下其与Bell麻痹很容易区别；
面肌无力的患者，若还伴有肢体无力、延髓肌无力、眼肌麻痹或深腱反射消失或减弱，提示应评估是否存在GBS；
5、HIV感染：单神经病是HIV阳性患者神经系统受累的一种少见临床表现，可累及颅神经或周围神经。因此，HIV感染偶尔引起面神经麻痹。HIV感染者面瘫的其他原因包括带状疱疹、梅毒螺旋体和淋巴瘤性脑膜炎；
6、干燥综合征可导致多发性颅神经病变，面神经是最常受累的颅神经之一。干燥综合征很少导致单纯性面神经麻痹；
7、其他：肿瘤、脑卒中。
五、治疗：
1、药物治疗：
（1）糖皮质激素：对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。
（2）抗病毒药物：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益；
特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗。
抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4 g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0 g，2-3次/天，疗程7-10天。
（3）神经营养药
常用B族维生素
2、眼睛保护，防止眼干燥（滴眼液）
3、外科手术：微血管减压（疗效未知）
4、肌肉康复治疗
5、其他：如针灸，理疗
6、疼痛科：星状神经节阻滞、面神经注射、脉冲射频/刺激（该条非指南内内容）。
六、预后
大多数特发性面神经麻痹预后良好。
大部分患者在发病后2～4周开始恢复，3～4个月后完全恢复。
在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有70%在发病6个月后也可以完全恢复。
部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛。
虽然疼痛科目前的微创治疗并未在指南之列，但仍然有广阔的应用前景，作为急性期面神经麻痹的重要辅助治疗之一。
超声引导下面神经注射、星状神经节注射，或经茎乳孔面神经脉冲调节/刺激，都对面神经的恢复有促进作用，但仍需要更多的疼痛科医生参与进来，进一步严谨评估各项操作的临床价值，提供临床证据。
编辑：王然 （南京鼓楼医院疼痛科）
感谢小马扎团队支持
参考文献：中国特发性面神经麻痹诊治指南 中华医学会神经病学分会 中华神经科杂志, 2016,49(02):84-86.
南京鼓楼医院疼痛科专家门诊时间：
陆丽娟主任医师：周一全天、周四全天
韩影副主任医师：周一下午、周二上午、周四上午、周五下午
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