[深度剖析] “胆总管囊肿”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）
【概述】
胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，是一组以肝内、外胆管局限性扩张为特征的先天性疾病，多属先天性发育畸形。Vater于1723年就已作过描述，至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道，女性比男性发病率高，大约为3〜4 : 1。
【病因】
胆总管囊肿为先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面：①胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态；②胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。
【病理】
参考Alonson-Lej和Todani分型，根据囊肿形态和位置分成5型：
1.Ⅰ型胆总管囊性扩张型 从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6〜18cm。Ⅰ型最多见，约占80%〜90%，表现为肝外胆管囊状、柱状或纺锤状扩张，囊状扩张可很大；通常胆总管及肝总管均扩张，胆囊及胆囊管不扩张。Ⅰ型有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。
2.Ⅱ型胆总管憩室型 少见，仅占2%〜3%，多发生于胆总管下段外侧壁，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
3.Ⅲ型少见 仅占1.5%。病变表现为胆总管十二指肠壁内段囊状扩张，此型在临床上有时被误诊为十二指肠肉息肉或肿瘤。
4.Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张 分两个亚型：Ⅳa型，肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb型，肝外胆管的多发性扩张。
5.Ⅴ型又称为caroli病 为肝内胆管的多发囊状扩张。病理表现为肝内胆管扩张，常合并有多囊肾、多囊肝、多囊肺及肾盂和输尿管扩张。
【临床】
胆总管囊肿可发生在任何年龄，多见于儿童，典型表现为腹痛、黄疸及腹部包块三联征。但仅有1/3的患者有此典型表现。成年人胆总管囊肿的表现多种多样，并无特异性症状和体征，轻者仅有右上腹隐痛，三联征出现者少见。
【实验室检查】
血生化检查提示常有不同程度的肝功能受损，可有高胆红素血症的表现，以直接胆红素增高为主。合并囊肿内感染者可见血象增高等的炎症改变。常有出凝血时间的延长。
【影像学】
1.超声表现 超声是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。表现为界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。
2.X线表现 当囊肿较大时，于右上腹部可见边缘光滑、密度均匀的软组织肿块，并可见胃及结肠被推移，可见胃窦部被推向左上方，十二指肠段向右推移，十二指肠框扩大，但对于梭状型胆管扩张症，普通X线检查较难诊断。
3.CT表现 可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。
4.MRI及MRCP 获得清晰的胰胆管成像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆管合流异常（图1)。
图1 胆总管囊肿
【鉴别诊断】
1.胰腺假性囊肿 儿童假性胰腺囊肿与外伤有密切关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常；成人假性囊肿多有胰腺炎病史，或反复发作的腹痛，血清淀粉酶升高或正常；B超、CT或ERCP检查，多可明确诊断。
2.腹膜后囊性肿物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等，从症状和体征来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超、CT可基本区别，行ERCP检查可除外胆管扩张。