[深度剖析] “淋巴管平滑肌瘤病”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）

淋巴管平滑肌瘤病

【概述】

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis)是一种罕见的原因不明的以进行性淋巴管、血管及细支气管的平滑肌细胞异常增生为特点的疾病，可累及多系统，好发于育龄女性，以胸部病变多见，腹膜后的淋巴管平滑肌瘤病较罕见。其病理特征是淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生，类平滑肌细胞增生可形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或阻塞。

【临床】

多见于育龄期女性，男性非常少见。通常无明显的腹部症状，部分表现为腹部包块、腹痛、腹胀、呕吐等，并可为首发临床症状。

【影像学】

CT上系膜淋巴管平滑肌瘤病呈长条状囊实性肿物，瘤内呈低密度，增强后无强化，瘤壁及实性部分呈软组织密度，增强有明显强化，淋巴管平滑肌瘤病可并发破裂，CT表现为密度较高的乳糜样腹腔积液，随病程延长，扩张的囊状肿物有逐渐增大的趋势，可以在盆腔等较低位置形成较大的囊性肿物，有时与卵巢囊肿不易鉴别（图1)。

图1  淋巴管平滑肌瘤病

A.肺CT平扫图像，显示两肺多发的小囊样透亮影，边界清；B.腹部CT平扫图像；C.腹部CT增强动脉期图像；D.腹部CT增强静脉期图像；E.动脉期冠状位重建图像；F.静脉期冠状位重建图像，显示胰腺周围、肠系膜根部及腹膜后多发囊实性肿块，呈稍低密度，增强后囊性部分无明显强化，实性部分呈中度强化，邻近血管及周围组织未见侵蚀

【鉴别诊断】

1.腹膜后淋巴管瘤多表现为囊性包块，壁薄，多见于小儿；而淋巴管平滑肌瘤病呈长条状囊实性病变，囊壁可见结节样突起，多见于育龄女性。

2.特发性腹膜后纤维化腹膜后大血管周围纤维性斑块或异常软组织包块，常伴有腹主动脉瘤样扩张，严重的主动脉壁钙化，输尿管梗阻及主动脉周围炎，增强扫描呈中度强化。