因血小板减少发现的一例棘形红细胞增多症
作者：果子哥
近日在门诊血常规检验中，审核报告时，发现81岁老年女性患者血小板42*10^9/L(详见图一)。
XN-350报警显示Neutro-,Lympho-,Amemia-,Thrombo-(详见图二)。我们根据复片规则，推片镜检，结果镜下发现，血小板未见聚集，较少，符合仪器分析的数据。同时，观察到大量棘形红细胞(详见图三，图四)。
笔者以往也常在血常规镜下观察到各类血液病患者，及贫血患者涂片中有棘形红细胞，但是像这例患者血涂片中80%为棘形红细胞，还是比较罕见的。
是什么情况导致患者大量棘形红细胞呢？带着疑问，笔者，调出患者其它检查数据。
患者其它检查结果：大便常规正常，生化结果K 6.26mmol/L,Na 117 mmol/L,CL 89.9 mmol/L,ALT 24.9U/L,AST 33.9U/L, ALP 390.0U/L，rGT89.2U/L，UREA 26.41mmol/L,CREA 1514umol/L,GLU 4.44 mmol/L ，BNP 1607.0 ng/ml，TnI 0.08ng/ml，CK-MB 0.8ng/ml，MYO 207.3ng/ml，白蛋白29.9g/l。
调看病史，主诉:咳嗽、咳痰2天伴少尿。现病史:患者于入院前2天无明显诱因下出现咳嗽，偶咳痰，痰白色，质粘，量少，不易咳出，无发热，家属未重视，今日患者咳嗽、咳痰较前明显，伴气促，出现意识模糊，无发热，无明显胸闷、胸痛，无痰中带血、咯血，无咳粉红色泡沫样痰，无肩背部放射痛，无双下肢浮肿，无四肢抽搐，无口吐白沫，无恶心呕吐，无腹痛、腹泻，24小时尿量500毫升左右。遂由家属送至我院急诊就诊。
追问病史，患者于入院前2年在肺科医院确诊为肺腺癌，后长期口服靶向药（甲磺酸奥希替尼1#qd）至今以及化疗（具体不详，11.2结束化疗），有多处转移，长期服用止痛药洛索洛芬钠片1#q6h止痛治疗。有冠心病病史2年余，长期口服阿司匹林100mg qd、阿托伐他汀20mg qn、单硝酸异山梨酯40mg qd，保心丸2#Tid治疗中。
诊断如下：
l 1 )、肺部感染
2)、肺泡腺癌，多处转移
3)、冠状动脉粥样硬化性心脏病(心功能IV级（NYHA）)
4)、电解质代谢紊乱(高钾、低钠、低氯)
5)、肝功能不全
6)、肾功能不全
7)、贫血
对该例老年病例，是肺腺癌导致的血液系统红细胞系造血出现问题吗？还是因为感染？肝肾功能影响，冠心病、还是其它原因？以往也有肺癌患者血常规复片，未见如此多的棘形红细胞增多现象。
图一， XN-350血常规检测的数据血小板减少
图二，XN-350血常规检测报警提示
图三，血涂片观察到大量棘形红细胞
图四，血涂片观察到大量棘形红细胞
我们查询了数据库，期望能找到答案？
图五，神经棘红细胞增多症
我们检索到零星的报道，棘红细胞增多症与舞蹈病相关（详见图五），教科书及检验专业书籍没有专门章节介绍棘红细胞增多的临床意义，这一点比较遗憾。
文献报道，神经性棘红细胞增多症神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种主要影响基底神经节的进行性神经系统变性疾病，同时伴有外周血中棘红细胞增多。它是一类罕见的遗传性神经系统疾病，发病率约为五百万分之一。通常分为三种类型: ( 1) 以基底节变性为主的核心型NA，包括VPS13A 基因突变所致的常染色体隐性遗传舞蹈病--棘红细胞增多症和KELL基因突变所致的 X连锁遗传McLeod综合征; ( 3) 伴血清脂蛋白减少的综合征，包括先天性无β 脂蛋白及低β脂蛋白血症。( 3) 偶见棘红细胞增多性疾病，包括泛酸盐激酶相关神经变性疾病及2型类亨廷顿病。该病主要特征为伴有运动障碍及外周血棘红细胞增多的系列临床综合征
，并可出现焦虑、抑郁等精神症状，以及不同程度的认知受损，尚无有效治疗方法。但部分NA患者外周血中无法查见或仅在晚期才能查见棘红细胞。
多数文献中报道棘红细胞增多占红细胞最多到40%。我们发现的这例病例达到80%还是比较罕见。
我们将血常规数据和涂片情况，及时跟临床沟通，反馈见到大量棘形红细胞，注意结合临床，并将调研文献的情况跟临床医生做了沟通，后续继续跟进该患者情况，希望找到棘红细胞增多症的病因。
参考文献：
[1 ]闵文蛟，黄雨兰等. 伴强迫症状的神经棘红细胞增多症1 例 四川精神卫生[J ]. 2015 年28卷1 期.
[2 ] 邓 慧，江名芳等. 神经棘红细胞增多症（附1例报告） 中国临床神经科学[J ]. 2017年25卷3 期.
[3 ]刘彩燕 高晶等.舞蹈病-棘红细胞增多症 中国现代神经疾病杂志[J ]. 2005年5卷3 期.
[4 ]李云海，金春海等. 以癫痫为首发症状的神经棘红细胞增多症1例报告.山东医药[J ]. 2015年55卷19 期.
本文为医家小二首发，作者：果子哥转载需获授权
本文对你有帮助
请给小二点个赞