确诊病例小黑板100 | 马松瘤(Masson瘤) 血管内乳头状内皮细胞增生(IPEH)
【写在前面】
小于大夫每月都会随访到不少阳性病例,索性整理在《确诊病例小黑板》上,供大家学习和参考,希望大家喜欢。文章的最后,可能会有一两道思考题,尝试去寻找答案,定会有更多收获哦,欢迎留言给出您的理解和答案,一同进步!
首先,让我们一同回顾一下这份病例~
病例介绍:患者,女性,44岁,发现左手第三指疼性结节1月余就诊。
行超声检查,提示左手第三指皮下可见低回声,大小约1.1×0.4cm,外形近椭圆形,边界清,内可见较丰富血流信号。
图1:二维超声显示左手第三指皮下近椭圆形低回声结节,内可见细小分隔,结节内部通透性较好,后方回声稍增强。
图2-3:CDFI显示该结节内血流丰富,可见粗大血管穿入。
随后,外科给予手术处理,术后病理回报:
(左手中指)可见血栓形成,伴机化及血管内皮细胞乳头状增生,形态符合Masson瘤(血管内乳头状内皮细胞增生)
【思考问题】
1、马松瘤是怎样的一种病变呢,你知道吗?
可先自行思考答案,然后再翻到本图文的【最末】,参看小于大夫的 解析~
【既往各期】
【思考问题解析】
1、马松瘤是怎样的一种病变呢,你知道吗?
(1)马松瘤(Masson瘤),即血管内乳头状内皮细胞增生(Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia,IPEH),最早于1923年由Masson首次报道。
(2)马松瘤是一种少见的血管瘤,是一种血管内膜反应性增生所致的良性病变,与血栓的机化和再通有关;在马松瘤病程发展的每个阶段,几乎都可以检测到血栓;此外,也有学者认为马松瘤可能与外伤有关。
(3)马松瘤约占所有皮肤及软组织血管肿瘤的2-4%,多见于女性,男女比例约为1:1.7,无年龄差别,可发生于全身各部位,以头颈部、四肢的皮肤和皮下组织多见,尤其手指。
(4)马松瘤的病理表现:镜下可见血管内膜破坏及纤维化,同时伴有丰富的乳头状内皮细胞增生,其内有大量的新生血管形成;另外,免疫组化中的血管内皮细胞标记物Ⅷ因子相关抗原(+)、CD34(+),均有助于诊断。
(5)根据马松瘤的病理特征可将其分为3种类型:
①原发型:病变局限于扩张的血管腔内;
②继发型:病变继发于原有的血管病变,如动静脉畸形、血管瘤、静脉曲张等;
③血管外型:血管外型源自于血肿。
(6)马松瘤的超声表现:马松瘤一般表现为外形较规则的低回声结节,边界清晰,内部透声较好,回声均匀或不均匀,部分瘤体内部可见细小分隔;回声不均匀考虑与瘤体内存在不同时期的血栓以及血栓间纤维结缔组织或分隔形成有关;CDFI:大部分马松瘤内部血流丰富,而小部分则乏血供,这是由瘤体大小和瘤体内血管数量等多种因素共同决定的。
(7)马松瘤通常不会自行消退,往往需要手术处理,如果未能完全切除,则可能复发,复发率约10%。
图4-1和图4-2:马松瘤。箭头所示为细小分隔。
图5-1和图5-2:马松瘤。上箭头所示为细小分隔,下箭头所示为受累血管的源头。
图6-1和图6-2:马松瘤。箭头所示为细小分隔。
图7-1和图7-2:马松瘤。箭头所示为血管的源头。
图8-1和图8-2:马松瘤。
图9:马松瘤。
图10:马松瘤。
图11-1和图11-2:马松瘤,箭头所示。
== End ==
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