【中国声音】对称性累及双侧锥体束的原发性中枢神经系统淋巴瘤

作者：史凯斌，沈俊林，岳炫烨

作者单位：天津医科大学总医院

[REF:Shi K, Shen J, Yue X. Primary Central Nervous System Lymphoma With Symmetrical Pyramidal Tract Hyperintensity. JAMA Neurol. 2021 May 17. doi: 10.1001/jamaneurol.2021.1165. Epub ahead of print.]

PMID: 33999112

一位60岁女性，主诉进展性四肢无力、言语含糊、吞咽困难。既往失眠、乳腺增生、子宫肌瘤切除术后病史。神经科查体：构音障碍，四肢肌力4级，双侧肌张力升高、腱反射亢进，巴宾斯基征阳性。患者症状入院后持续加重。

磁共振显示患者双侧锥体束对称性高T2信号，累及双侧大脑脚和脑桥，弥散受限（表观弥散系数：692.5×10-6mm²/s）。钆对比剂注射后病灶均匀强化。

图1.T2WI和DWI图显示双侧锥体束受累
腰穿结果显示，脑脊液蛋白水平轻度增高，葡萄糖水平正常，每微升4个白细胞，其中72%为淋巴细胞。患者及家属拒绝活检，行脑脊液流式细胞学分析发现了一异常淋巴细胞群，高表达CD20、CD200、CD38、CD19和CD79b等标记分子。流式细胞学检测结果提示淋巴瘤诊断。患者HIV检测阴性，PET扫描在全身其他部位未发现肿瘤样病灶。这些结果提示原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断。患者入院后病情快速进展，为阻止病情进展，予甲泼尼龙冲击治疗，患者症状及MRI病灶明显改善，后患者转入血液科进一步接受基于甲氨蝶呤的化疗方案。
图2. A：对比剂注射后T1WI显示双侧锥体束明显增强；B：激素冲击治疗后强化几乎消失
MRI上的对称性病灶通常提示我们其病因可能为代谢性、炎性或中毒性因素。然而，在这例患者中，MRI上双侧锥体束病灶轻微的占位效应提示其可能是肿瘤性病变。
原发性中枢神经系统淋巴瘤通常表现为累及大脑半球、基底节和胼胝体的单独病灶。对称性病灶较少报道，据我们所了解，这是第一次报道原发性中枢神经系统淋巴瘤对称性累及双侧锥体束。

第一作者简介

史凯斌 医师

天津医科大学总医院

  • 天津医科大学神经病学博士，圣约瑟夫医院与医学中心Barrow神经病学研究所博士后，师从著名神经免疫学家施福东教授

  • 主要研究兴趣为急性脑损伤后神经炎症的发生、演变，以及神经系统疾病新型免疫干预疗法的探索

  • 主要研究工作发表于Lancet Neurology、Circulation Research、JAMA Neurology、Science Translational Medicine、Nature Neuroscience、Annals of Neurology等期刊

  • 作为团队成员获天津市自然科学一等奖，获天津市创新人才推进计划青年优秀科技人才称号，已授权发明专利2项

通讯作者简介

岳炫烨 副主任医师

天津医科大学总医院

  • 天津医科大学总医院神经内科副主任医师，医学博士

  • 中华医学会神经病学分会脑血管介入协作组委员

  • 中国研究型医院介入神经病学专业委员会委员

  • 中国卒中学会青年理事

  • 中国卒中学会移动医疗分会委员

  • 天津市卒中学会委员

  • 长期从事脑血管病的临床和科研工作，尤其是缺血性脑血管病的介入治疗有着非常丰富的经验

  • 参与了《脑血管造影与颈动脉支架》和《缺血性脑血管病介入治疗》的编写，发表SCI论文十余篇

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