罕见病例分享之2018.12.05：专业的你必将获益！

　前些天金华的程某在市区另一大型医院住院，检查胸部CT发现“右肺门上旁见约1.8*1.1厘米大小软组织结节影，边不规则，右上叶后段支气管略狭窄，右中左上肺叶见少许条片状密度增高影，边缘欠清。考虑右上肺MT待排，建议纤支镜检查”，随后在该院做了纤支镜，结果示：右上叶尖段新生物。病理：粘膜慢性炎伴间质淋巴样细胞浸润及生度挤压伤。胸部CT增强示：右肺门上部见1.6*2.2结节影，增强后有明显强化，右上叶尖段支气管狭窄。考虑：右肺上叶MT可能大，伴纵隔、两肺门淋巴结显示。

　因为程某有一亲戚的姨妈曾在我这里行肺癌胸腔镜手术，遂让她拿片子来院找我看，是不是要考虑癌，要不要手术？我看她的片子，右上肺结节为实性，边界欠清，中央型，肺门纵隔广泛淋巴结肿大，多处直径大于1厘米，甚至近2厘米的淋巴结，而肿瘤筛查指标，全身骨扫描、彩超等远处未见肿瘤转移，纤支镜示上叶尖段新生物，虽病理未见到癌细胞，但凭多年临床经验来看，镜下见到新生物的，基本上还都是肿瘤的，虽然淋巴结众多，但似乎还没有融合成团，手术基本能够清扫干净，所以还是建议其手术治疗。程某听众我的建议，从该院办理入院，转到了金华市人民医院胸外科住院。

　入院后予以检查了胸部CT靶扫描，结果如下图：

她不单上叶肺门处团块状，结节伴众多肿大淋巴结，中下叶支气管交角处也似乎成团块样，见下图：

结合其在外院的胸部CT增强扫描，此处主要还是肿大淋巴结的关系，不是占位性病灶。靶扫描重建后如下图：

纵隔窗见许多肿大淋巴结，如下图：

上两图红色箭头示上腔静脉，绿色箭头示纵隔淋巴结，黄色箭头示肺门淋巴结

上图示中叶与下叶支气管处成团块样，但增强见为肿大淋巴结，非占位性病灶

　手术安排在2018.12.5进行，全麻下直接行“单孔胸腔镜下右肺上叶切除及淋巴结清扫术”，术中见各组淋巴结均肿大，但未相互融合，也不是钙化淋巴结，清扫相对难度不大，共清扫出27枚淋巴结，术后病理均示反应性增生。取出标本后，病灶处质硬，感觉比一般肺癌还要硬点，剖开后切面是灰白致密的，无包膜，管腔完全闭塞，约2*1.2厘米许，术中以为是鳞癌，可惜没有拍照存留。手术顺利，术后恢复非常好，术后3天拔除胸管（虽然清扫淋巴结多，但术后渗出不多），6天出院。其术后病理结果报来却是我从来没有碰到过的疾病：

　炎性肌纤维母细胞瘤！你见过吗？

　难怪总感觉这个病人的影像与临床都有点怪怪的：1、鳞癌或腺癌若恶性度低，不至于所有淋巴结都肿大，大的居然近2厘米；而若恶性度高，淋巴结是转移的，那么其肿瘤筛查却均完全正常；2、纤支镜一般见到新生物的情况下，活检阳性率还是比较高的，但她的未见肿瘤细胞；3、多发淋巴结肿大却不融合成团（与转移不太符合）；4、切开病灶感觉比一般肺癌还要硬，没有脆的感觉；5、中下叶间的团块状术前片子若不看增强的话，还真以为也有占位性病变，总感觉与平常肺癌不大一样。结果是炎性肌纤维母细胞瘤的话，这些疑问都可以解释了。这病我从来没有碰到过，请教病理科薛洪燕主任后，我将此症的相关知识一并与大家分享，希望也对你有所帮助。

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