紫癜的发病原因
一、扁平状紫癜
1.特发性血小板减少紫癜
特发性血小板减少紫癜(Id10pathic thrombocyto—penic purpura),是一种由于骨髓巨细胞系受抑制,血液中血小板减少及有出血性倾向的疾患。病因尚不明,可能归咎于自身免疫反应所致。
本病多在6岁以后开始发病,常见的表现有鼻衄、齿龈出血和皮肤散在的小出血点(多分布在四肢部位)。一般认为有自然出血者,血小板数目多在5万/mm3以下。患者大多数均有轻度脾肿大。
2.坏血病
坏血病(Searvy)为长期性维生素C缺乏所致。
临床主要表现为皮肤毛囊周围出血点或瘀点(瘀斑)、滤泡角化及发碎,并伴有齿龈出血与发臭。皮损多发生在下肢豁位,除口周齿龈外眼球结膜也可受损。
5.异常蛋白血症
异常蛋白血症(Dysproteinemia)通常包括有冷球蛋白血症、巨球蛋白血症及高球蛋白血症三种病症。
三者的皮损均为呈一堆或一片状瘀点;偶见形成瘀斑。多发生在下肢部位,耳、鼻,手处亦常见。
冷球蛋白血症除上述皮损外。还经常伴有冷性荨麻疹,晕眩、鼻衄及Raynaud氏病象。
巨球蛋白血症在瘀点征出规的同时,可伴有视网膜血管变细及出血,全身贫血、体重降低、肝脾及淋巴结肿大等。
4.进行性色素性皮病
进行性色素性皮病(Progressive pigmentary dermat—osis)又叫Schamberg氏病,是一种AD遗传性疾病,临床特点为无炎性点状红斑及瘀点,可扩大成片,尔后留有色素沉着。皮损初期为红辣椒籽样的小点,可逐渐融合成片,而后转成红褐色斑,境界清楚。与旧疹存在的同时,周围又可发生新的红辣椒籽样瘀点。皮损部位无自觉症状,多发生在四肢伸侧如足踝部等。病程进展缓慢,一般有家族病史。
5.流行性出血热
流行性出血热(Epidemic hemorrhagic fever)是经鼠类动物作传播媒介所引起的一种急性病毒性传染病。病变损害血臂内皮,可出现全身性小血管和毛细血管的充血、出血,变性,甚至坏死变化等,心、肺、肾、垂体及皮肤皆可呈现病症。
本病潜伏期约2—4周,发病时畏寒、发热、头痛,眼眶痛、腰痛及乏力等,与流行性感冒很相似。但随着病情发展可出现肾炎、腹膜炎和败血症相类似之病象。病人虽然常见有咽部充血、点状出血,但很少有疼痛感觉。面部、颈部及上胸部也有潮红充血,两眼眶浮肿,结膜充血与水肿,甚至有出血点,此时,多并有蛋白尿。病程至6~8天多可退热,但常并发休克和急性肾功能衰竭,心力衰竭、肺水肿及急性呼吸窘迫综合征等常是致命的并发症。
6.其他
病毒感染时可引起紫癜,但其中大部分是从红色斑疹或斑丘疹转变而来,如麻疹、风疹、传染性肝炎、巨细胞病毒感染、登革热及小核糖核酸病毒感染(Coxsackie病毒A9与ECHO病毒4、7、9)等。小儿时期可罹患的组织细胞增生症X(如Lettefer—Siwe氏病及Hand—Schuller-Christian氏综合征),或WiskottA1drich氏综合征,也常发生有扁平瘀点。成人瘀点或瘀斑多见于挫伤、老年紫癜、静脉淤滞、凝血异常、库兴氏综合征、皮质类固醇副作用、慢性肾脏疾患、原发性淀粉样变及精神病性紫癜等。
二、凸起状稀疏分布的紫癜
1.流行性脑脊髓膜炎
流行性脑脊髓膜炎(Epidemic cerebrospinal mening一itis)是由脑膜炎双球菌感染所致的一种急性传染病,临床上以发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征及紫癜等表现为主。
2.亚急性细菌性心内膜炎
亚急性细菌性心内膜炎(Subacute baeterial endocar—ditis)多发生在有心脏瓣膜疾病(如风湿性心脏病)的患者,为细菌感染所致。
皮损可有三种类型;①出血点,多分布在下肢,前胸及眼结膜等处,通常是于数日内成批出现(亦可少量发生),消散后可再重新发生。②欧氏结,为本病的较特异之症候。结节为米粒至青豆样大小(5~15mm)。略高出皮肤表面,呈紫红色并有压痛,多分布在四肢远端(包括掌踱)部位,一般可持续数日。③伴有压痛的甲床处条纹状出血征。
三、凸起状多发性紫癜
1.过敏性紫癜
过敏性紫癜(A1lergic purpura)又叫Schonlein-Henoch氏综合征,是属于变应性毛细血管炎和细小动脉炎一类的疾患,多见于儿童及青少年。
发病前多有上呼吸道感染症状。发病时,皮损为散在的,略隆起于皮肤的紫癜,有浸润性,紫癜可大可小,一般在4~10mm之间。通常经3~4周会自行变成黄褐色,后逐渐消失,但可以再发新紫癜。与紫癜皮损发生的同时,可并有丘疹、风团及水疱等。分布多以下肢伸侧为主,重者可侵犯上肢及躯干。皮损处有轻度瘙痒或微痛。
过敏性紫癜有时伴有腹痛、呕吐及血便,甚至发生肠套叠或肠穿孔,此症称为Henoeh氏型,如果并发关节出血及肿痛,则为Sehontein氏型。紫癜亦可累及肾脏,出现血尿、蛋白尿及管型尿等,即为肾型紫癜。
2.消耗性凝血疾病
本病又叫暴发性紫癜(Purpura fulmilnans),是由于某些败血症(较重的)、肿瘤,或抗凝剂使用不当等致使凝血因子大量消耗而引起的紫癜,发病期常伴有发热、休克或昏迷。
皮损呈大块瘀斑,或成地图样,略隆起于皮肤表面,颜色由鲜红至青蓝。可分布于身体的任一部位,但多见下肢及背部。
3.流行性斑疹伤寒
流行性斑疹伤寒(Epidcmic louse—borne typhus fev—er)是由普氏立克次体(Rickettsia Prowazeki)感染所致的一种急性传染病,多以体虱作为传播媒介,流行在寒冷地区。
感染后有10~14天潜伏期,发病前2~3夭多有前躯症状如头痛、疲倦、纳差及胸痛等。
发病骤急,有寒战、头痛及全身疼痛等,体温可达40℃以上,持续10~14天。于发病的第4~7天可出疹,先在胸、背部,尔后扩展至腹腰及四肢处。皮疹为圆形或椭圆形,直径1~4 mm,不甚整齐,稍有隆起的粉红色丘疹。初起时压诊时可呈退色,但不久即变成暗红色的紫癜,严重者可呈大块出血斑或融合成一片。皮疹与发热持续的时间往往一致。
4.昆士兰蜱斑疹伤寒
昆士兰蜱斑疹伤寒(Queensland tick typhus)是由澳大利亚立克次体感染所致的一种急性传染病,蜱为传播媒介。
潜伏期为5~7天。在蜱叮咬处可有表浅溃疡性皮损,周围有红晕而中心发黑,逐渐形成焦痂,同时周围有淋巴结肿大。发病时亦呈持续性高热、头痛及全身不适,旋即出现全身性斑疹,严重者并发瘀斑。外裴氏试验呈阳性。
5.洛矶山斑点热
感染后潜伏期3~14天。发病前躯期有畏寒、乏力及食欲不振等,随之发病而出现寒战、发热、剧烈头痛、全身不适,并伴有结膜充血、水肿及羞明等。于发病第3~5天(也可予1~2天),可出现有特征的皮疹,先为玫瑰色红斑疹,约1~4mm大小,压诊时退色;嗣后逐渐变成斑驳样,往往由麻疹样变成紫癜样及大块瘀斑样。皮损先发生在四肢处,后迅速波及颜面、头颈及前胸部位,口腔粘膜亦可受侵及。有些受损的皮肤似乎变薄犹如玻璃状,常可看到其皮下血管血栓所致的瘀血征。重症病人高热时,可有意识障碍、惊厥、颈强及黄疸,也有时并发弥散性血管内凝血(DIC)。病人死亡多由于休克、代谢性酸中毒或心,肺功能衰竭等所致。轻型病例全身可无明显中毒症状,皮疹也较稀少。