格艾选读丨支气管扩张（机制、表现、相关疾病）
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支气管扩张
BRONCHIECTASIS
支气管扩张为慢性疾病，特征性表现为支气管的局限性、不可逆扩张，常伴发炎症。在发达国家，尽管支气管扩张的患病率下降，但其依然是咯血和慢性咳痰的重要原因。
导致支气管扩张的因素很多，有三种机制可以加重其扩张：支气管阻塞、支气管壁破坏和肺实质纤维化(表)。
前两种机制常见因素包括支气管黏液栓和细菌繁殖。炎性细胞释放的细胞因子和酶类加上细菌释放的毒素形成恶性循环，加剧了气道壁的破坏、黏液潴留和细菌繁殖。对于肺实质纤维化，支气管扩张是气道邻近的肺实质发生化脓或纤维化回缩所致(牵拉性支气管扩张)。
病理上，支气管扩张分为三个亚型：柱状支气管扩张、曲张型支气管扩张和囊状支气管扩张，其病变的严重程度呈递增关系。
柱状支气管扩张特征为支气管扩张相对均匀；曲张型支气管扩张特征为支气管扩张不均匀，有些匐行扩张。随着支气管扩张范围及程度的加重，受累气管远侧的肺实质肺不张程度进行性加重。
1、X线表现
Radiographic Findings
大部分支气管扩张在胸部X线片上均会显示。增厚的支气管壁可以是单一的细线影，也可以是平行的线样密度增高影（双轨征 tramline）(图)。肺底部的支气管扩张表现为边界不清的环形或卷发样密度增高影。
当扩张的支气管内充满黏液或脓液时会形成大小不等的管状及囊状密度增高影。囊状支气管扩张表现为多个薄壁环形阴影常常含有气-液平面(图)，肺血管管径增粗，边界欠清，邻近支气管周围组织的炎症及纤维化所致。
广义的支气管扩张、如囊性纤维化相关的支气管扩张，经常会出现肺过度充气。局限性的支气管扩张常伴有肺膨胀不全，且多较轻微，只是因血管聚集、叶间裂移位或部分膈肌被遮盖而被发现。
支气管扩张和闭塞性细支气管炎。后前位胸片(A)示肺底血量减少，肺血流在肺野上部重新分配，且伴两肺轻微过度充气，右肺稍明显。同一患者右肺底部的放大图像(B)示轨道征和环状阴影，提示支气管扩张及其管壁增厚。
囊性纤维化。肺野轻微过度充气，右肺及左上肺野多发薄壁环形阴影，提示囊状支气管扩张，部分环形阴影内见气液平面。
2、CT表现
CT Findings
支气管扩张在薄层CT（高分辨率CT，HRCT）上的主要征象为支气管的扩张，伴或不伴有支气管管壁增厚（图）。CT显示支气管扩张征象包括正常支气管管腔非渐进性变细（支气管扩张的基本表现），扩张支气管内径大于邻近肺动脉径（印戒征 signet ring sign），距肋胸膜1cm以内或靠近纵隔胸膜处可见扩张支气管内充满黏液栓。
静脉曲张型支气管扩张，管腔呈串珠状。囊状支气管扩张表现为沿扩张支气管长轴分布的不规则囊肿或多支相邻的扩张支气管形成的簇状囊肿。在膨胀不全的肺叶常可见簇状囊肿，气-液平面见于仍保留分泌功能的扩张支气管。
分泌物聚集在支气管腔内通常很容易辨认，表现为指套征、V形或Y形密度增高影(图)。当垂直于CT扫描层面时，充满黏液的扩张支气管呈结节状阴影与肺动脉伴行（后者直径小于伴行的扩张支气管）。
CT可显示支气管扩张的肺叶完全不张，也可显示支气管扩张早期肺叶体积轻微缩小，最明显的表现为下叶轻微的支气管扩张造成的斜裂后移(图)。
大约70%的支气管扩张患者可见到毛细支气管炎的相关CT表现。小叶中心性结节和分枝线状影（树芽征 tree-in-bud sign），提示炎症和感染性毛细支气管炎（图）。
血流量下降、马赛克灌注模式及呼气空气潴留反映了闭塞性毛细支气管炎的程度(图)。这些异常在严重的支气管扩张患者中很常见，甚至可以先于支气管扩张的发展。支气管扩张的阻塞性肺功能模式并不与呼气相CT上大气道的萎陷程度或黏液栓的范围相关，但与外围气道的闭塞性细支气管炎（obliterative bronchiolitis）相关。
小气道病变的CT表现（肺密度降低，呼气空气潴留 expiratory air trapping）和支气管扩张患者支气管壁增厚已被证实为气流阻塞的主要因素。支气管壁增厚已被证实为后续的主要功能下降的首要因素。
一项CT研究表明，肺动脉扩张是预测患者死亡率及预后的最佳指标，而非支气管扩张。CT上肺动脉扩张可反映肺动脉高压的程度，后者是评估支气管扩张患者预后的最重要指标。
感染后支气管扩张。双肺柱状支气管扩张累及右肺上叶及两肺下叶，右肺下叶支气管管壁增厚，支气管黏液嵌塞，伴肺叶体积轻微缩小，右肺上叶后部肺囊肿。
支气管扩张伴慢性感染性细支气管炎导致囊性纤维化。以两肺上叶层面为主柱状、静脉曲张型及囊状支气管扩张伴管壁增厚。两肺上叶层面横轴位CT(A)示右肺体积中度缩小伴不同程度的肺实变，左肺舌叶层面斜冠状位靶重建(B)示静脉曲张型支气管扩张呈串珠状(蓝箭)，同时显示分支状指套征样支气管黏液栓(黄箭)。左肺下叶横轴位靶重建(C)示左肺下叶外基底段层面小叶中心为主的结节影， 最大密度投影(MIP) 横轴位图像(5mm层厚)(D)清晰显示感染性细支气管炎的树芽征。
囊状支气管扩张和闭塞性细支气管炎。年轻女性囊性纤维化患者， 长期感染铜绿假单胞菌、分枝杆菌和曲霉菌吸气相及呼气相低剂量CT扫描。上肺层面横轴位CT(A) 示以右肺为主的囊性病变伴肺实变。斜冠状位最小密度投影(MIP) 图像(层面3mm) (B) 可很好地显示静脉曲张型和囊状支气管扩张的特征。针对右肺吸气相的斜位MIP图像(层厚3mm) (C) 及同一层面呼气相矢状位MIP图像(层厚3mm)(D)，(D)图中多中心肺泡过度充气与(C)图中低密度相对应，低密度反映了继发于闭塞性细支气管炎肺通气不足造成的低灌注(马赛克灌注)，注意窗宽和窗位的调节。
3、CT的准确性
Accuracy of CT
螺旋容积CT采集联合薄准直较HRCT具有更大的优势， 因为HRCT容易遗漏恰好位于相邻两层间的支气管扩张。目前，强烈推荐采用多排探测器CT联合薄准直来评价支气管扩张及其范围。多平面重建可提高支气管扩张的检出率，明确支气管扩张的分布，并提高阅片者的信心及阅片者之间意见的一致性，从而提高诊断的准确性。
另外，最大密度投影能提高支气管黏液栓、小叶中心结节和分枝线状影(树芽征)的检出率，此为感染性细支气管炎的典型表现。
CT在区分支气管扩张病因方面的可靠性尚存在一些争议，原因在于半数以上病例无法寻找到支气管扩张的致病因素，另外单独依赖CT表现也通常不能区分特发性和已知病因的支气管扩张。
分布于两肺上叶的支气管扩张常见于囊性纤维化和过敏性支气管肺曲霉菌病患者，分布于单侧上叶最常见于肺结核患者，分布于下叶最常见于童年时期遭受过病毒感染的患者。然而，CT在诊断支气管扩张具体病因方面价值有限。
4、囊性纤维化
Cystic Fibrosis
是一种常染色体隐性遗传病，遗传缺陷导致跨膜结构调控蛋白质结构异常，从而引起上皮细胞膜氯运输障碍。尽管导致肺部疾病的遗传缺陷的机制还不完全清楚，但黏液清除率的降低，气道黏液栓的形成及细菌性呼吸道感染的发生率增加，至少部分与气道黏膜含水量异常减少有关。长期支气管壁炎症的患者可继发支气管扩张。
患病早期或病变较轻时，影像学表现轻微。小气道阻塞可造成肺过度充气。在侧位X线片上可见上叶支气管壁增厚。疾病进展期，X线片可以做出诊断，表现为肺容积增加，上肺线性高密度影，后者由支气管壁增厚或支气管扩张，特别是近端支气管扩张伴黏液栓所致。其他的征象包括由囊状支气管扩张、脓肿愈合期、空洞或肺大疱所致的肺上叶囊腔及肺膨胀不全、肺动脉高压、肺心病、气胸、胸腔积液(图)。
囊性纤维化 （同上）
研究证明患者的HRCT表现与临床和肺功能评估密切相关。进展期囊性纤维化患者在CT上均可发现周围型和(或)中央型支气管扩张(图)。典型者所有肺叶均可受累，尽管在疾病早期，病变主要分布在两肺上叶，有时，以右肺上叶为主。
支气管壁增厚和(或)支气管周围间质增厚常见，早期甚至比支气管扩张还明显。25%~50%的患者可见黏液嵌塞（mucus plugging），且所有肺叶均可受累。80%以上的患者可出现肺不张或肺实变。疾病进展期可出现肺容积减少。
囊性纤维化2例，上叶为著（同上）
肺大疱与囊状支气管扩张难以鉴别，尤其是在伴有纤维化的肺上叶。脓肿亦很难与囊状支气管扩张鉴别，主要是因为两者均可含有气-液平。
小叶中心结节和线性分枝状高密度影(树芽征)为疾病早期征象，其反映扩张细支气管内黏液嵌塞及伴发细支气管周围炎。
局灶性肺密度减低较常见，反映小气道梗阻(闭塞性细支气管炎)导致的气体潴留和马赛克样灌注。
5、过敏性支气管肺曲霉菌病
Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis (ABPA)
ABPA患者是对曲霉属真菌有高度特异敏感性所致，其特征是哮喘，血液中嗜酸性粒细胞增多，X线肺部密度增高及存在抗曲霉菌抗原。ABPA也可见于囊性纤维化患者。复发性急性发作可造成进行性肺损伤，可采用类固醇类药物控制病情。
影像学表现可分为急性和慢性或一过性和持续性。最常见的急性病变为一过性肺实变、黏液栓和肺不张。肺实变可表现为均匀大叶性、肺段性、亚段性或更小范围的实变。肺实变吸收后，常残留支气管扩张，为真菌再次繁殖创造有利条件，这一发现可解释病变经常反复发生在同一部位。
黏液栓阻塞气道，气道因分泌物潴留而扩张。同时，肺实质仍可通过旁路充气显示嵌塞的气道。支气管囊肿（Bronchoceles）的形状多种多样（线样、分枝状或无分枝状，指向肺门的带状、牙膏状、V和Y形及手套样密度增高影）(图)。气道内容物咳出后，高密度影会消失，残留环形或平行线性高密度影。
ABPA。双肺上叶段及亚段扩张的支气管内有黏液栓，右肺上叶外带小叶中心线状分枝影。
支气管囊肿为管状或Y形、V 形的分支状结构，类似指套。
肺不张可为亚段、肺段、大叶性，甚至累及一侧肺部，并有在同一部位反复发作的倾向。肺部永久变形提示不可逆性肺损伤，也是诊断处于哮喘缓解期患者患有ABPA的线索。大部分肺部永久变形归因于支气管扩张，主要累及肺叶支气管和一、二级肺段支气管。除近端支气管外，远端支气管CT上多数正常，少数小气道也可存在异常。
这些异常表现包括反映扩张细支气管内黏液嵌塞的树芽征及反映小气道阻塞的局灶肺密度减低和气体潴留。
与其他支气管扩张性疾病相比， ABPA性支气管扩张更好发于近端支气管，呈囊性或静脉曲张样扩张。CT上，在扩张气道内常见黏液栓，且黏液栓内常见高密度影，提示存在真菌性钙聚集(图)。ABPA肺实变内有时可显示高密度黏液栓。
ABPA。右肺上叶支气管层面肺窗及纵隔窗示右肺上叶后段扩张支气管内高密度椭圆形肿块，提示为较大黏液栓伴钙化。
肺实质的瘢痕形成提示病变处于纤维化阶段，它通常伴随支气管扩张，表现为线性高密度影和肺叶收缩。支气管扩张呈镜像分布，并好发于上肺叶。尽管上叶收缩，但肺容积常常增加，提示小气道梗阻造成下肺叶过度充气和上肺叶肺大疱形成。
6、纤毛运动障碍综合征
Dyskinetic cilia syndrome
纤毛运动障碍综合征属于常染色体隐性遗传病，特征为纤毛的结构和功能异常，导致黏液纤毛清除能力下降及慢性呼吸道感染。
临床上常表现为支气管扩张和鼻窦炎，大约半数的患者伴有内脏转位。支气管扩张、鼻窦炎和内脏反位称为Kartagener综合征(图)。
男、女发病率相仿，但男性患者可伴有精子不运动及不育症。呼吸道症状通常可追溯到儿童期。儿童和青少年支气管扩张与复发性肺炎相关。
X线片与CT上，支气管扩张常见于右肺中、下叶和左肺下叶，其他原因造成的感染后支气管扩张也有类似表现，以柱状支气管扩张最常见，可能伴发弥漫性细支气管炎。