坐骨耻骨骨软骨病(Van Neck 病)

01

病例一

患者 14 岁 男性 自述左侧臀部疼痛不适半月余;骨盆 X 线片如下:
左侧坐骨可见骨皮质不连续;影像诊断考虑骨折;
反复确认,患者近期没有外伤史,这个真的是骨折嘛?

02

病例二

患者女性 16 岁 因外伤就诊
骨盆 X 线可见双侧坐骨处可见局限性骨质膨隆,密度不均,左侧可见骨皮质不连续。

03

病例三

左侧臀部反复不适,活动后加剧;骨盆 X 线可见左侧坐骨耻骨结合处可见骨皮质膨隆,密度减低,骨皮质不连续。

04

病例四

男性 13 岁,玩滑板车摔倒入院检查,主诉右侧髋关节疼痛,查体发现髋部皮肤擦伤,入院时 CT 图像如下:
如果是您遇到了,外伤就诊,你会不会考虑骨折?那这个是不是骨折呢?但是患者仅髋部疼痛,坐骨处无按压疼,这该怎么办呢?

坐骨耻骨骨软骨病

坐骨耻骨骨软骨病(Van Neck),即坐骨耻骨结合处骨软骨病,是一种相对少见的骨骺疾病。1924 年由 Van neck 报道 2 例,并做了病理检查,表现为骨小梁不规则,软骨细胞层散在,无炎症的特点;随后 Oliveira F 等亦做了病理检查发现骨骺可见异常骨化。符合骨软骨病表现,并命名为坐骨耻骨结合处骨软骨病。因此将病命名为 Van Neck 病。

临床表现

该病主要见于青少年,主要以患侧髋部或会阴部疼痛,少数患者可有髋关节活动受限,体格检查:在坐骨耻骨结合部可扪及局部隆起  ,局部压痛,一般为单侧发病,双侧发病较少,检查髋关节过伸过屈时出现局部疼痛,「4」字试验阳性。

影像表现

X 线表现:在患侧坐骨耻骨结合处可见到骨皮质膨隆,周围可见硬化边,有时出现层状改变,膨隆部位密度不均,可有骨皮质断裂、不连续表现。
CT 表现:坐骨耻骨结合处局限性膨大,其内有低密度区,边缘不规则,骨质不连接,可以出现硬化边,邻近的软组织正常。
MRI:磁共振主要表现病变区 T2 高信号,T1 低信号,压脂高信号。

小结

Van Neck 病到底是一种疾病,还是人体生长发育中的正常现象,目前仍有分歧;由于 Van Neck 病发病部位较特殊,影像表现会出现骨皮质不连续,容易误诊为骨折或肿瘤,所以假如接诊医师还没有掌握、了解该病的情况下,容易错误的诊断;本病可以采用保守治疗为主,如果临床症状持续不缓解,则可以采取外科手术干预。
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