Neurology病例:见于肌萎缩侧索硬化的运动带征
71岁女性,表现为进行性下肢无力数月,随后出现球部无力。查体提示弥漫性肌肉萎缩,肌束颤动,无力和反射亢进。根据El Escorial标准诊断为临床上确诊的肌萎缩侧索硬化(ALS)。患者的临床表现和影像学检查提示同时存在严重的上、下运动神经元受累。ALSFRS-R得分为15,表明为晚期疾病。患者脑MRI可见磁敏感加权成像上信号异常,符合沿中央沟的表面铁沉积症(图)。该发现被称为“运动带征(motor band sign)”。细胞内铁可能来自运动带中变性神经元被小胶质细胞吞噬。考虑运动神经元病时,应仔细查看磁敏感加权成像,因其有助于诊断。
(图:磁敏感加权成像(1.5T)可见沿中央沟的双侧对称含铁血黄素沉积,使中央前回分层)
[参考文献]
Budhu J, Rosenthal J, Williams E, Milligan T. Teaching NeuroImages: The Motor Band Sign in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurology. 2021 Feb 16;96(7):e1092-e1093.
赞 (0)