脑膜三件套
脑膜瘤,血管外皮细胞瘤,孤立性纤维瘤
脑膜三件套——脑膜瘤,HPC/SFT
脑膜三件套——脑膜瘤,血管外皮细胞瘤,孤立性纤维瘤;三者都起源于硬脑膜,又是相对较常见的硬脑膜肿瘤性病变,中国医学影像联盟神经群老师们常常在读片中统称为脑膜三件套。
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类将孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤归为一类。
脑膜三件套最终应为脑膜两件套
既然是颅内脑外肿瘤,那就先了解脑外征象有哪些
脑外征象:脑脊液间隙,蛛网膜下腔血管移位,白质塌陷, 与硬脑膜宽基底相连,脑膜尾征,相邻骨质改变。
脑膜瘤
脑膜瘤是最常见的颅内脑外肿瘤,起源于任何有脑膜或残留脑膜细胞的区域,与蛛网膜颗粒关系密切。好发于中老年人,女性多见;儿童罕见,儿童脑膜瘤更倾向恶性或与神经纤维瘤病相关。放射治疗后也易患脑膜瘤。
约半数发生在大脑凸面上失状窦旁或附着于上失状窦;还可发生在前外侧裂的硬脑膜,蝶骨翼,鞍结节,鞍旁区,嗅沟,眶内视神经,后颅窝常发生在桥小脑角区,也可发生在脑室内和板障内;罕见发生在软脑膜。
病理分型及分级
·一级:脑膜皮型脑膜瘤,纤维型脑膜瘤,过度型脑膜瘤,砂粒型脑膜瘤,血管瘤型脑膜瘤,微囊型脑膜瘤,富淋巴一浆细胞型脑膜瘤,移行型脑膜瘤。
·二级:透明细胞型脑膜瘤,脊索瘤样脑膜瘤,非典型脑膜瘤。
·三级:乳头状瘤型脑膜瘤,横纹肌样脑膜瘤,间变性脑膜瘤。
影像表现
CT:与硬脑膜宽基底相连,60%高于脑实质呈高密度影,少数呈等密度影,可有钙化。相邻骨质增生,少数吸收破坏。增强扫描明显均匀强化(除特殊类型),可见脑膜尾征。
MRl:大多数病灶在T1Wl与灰质相比呈等/稍低信号,T2WI与灰质相比呈等/稍高信号,DWI可受限,增强扫描明显均匀强化;波普无NAA,CHO增高,谷氨酸增高,无/低Cr,可见Ala,一般无Lip/Lac;灌注呈高灌注。
HPC/SFT
·2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中首次在组织学基础上加入分子学特征。HPC/SFT发生在中枢神经系统均有12q13易位,NAB2和STAT6基因融合,免疫组化检测到的STAT6基因在核内表达,因此将两者在中枢神经系统归为一类,分为三级。
·HPC/SFT起源于脑膜的间叶组织,成年人多见,男性多余女性。
·部位同脑膜瘤,但更常见于幕上。
分级
·I级:含有丰富的胶原,细胞密度较低,含有梭形细胞,类似于经典SFT。
·Ⅱ级:具有较多的细胞和较少的胶原成分,可见肥大细胞和“鹿角样”血管,类似于经典HPC。
·Ⅲ级:即恶性HPC/SFT,以往的间变性HPC或恶性SFT两者混合存在。
影像表现
·病灶多呈分叶状生长,多与硬脑膜窄基底相连,相邻骨质呈压迫吸收或破坏。
·CT多呈均匀/不均匀高密度,钙化少见,均匀或不均匀强化。
·MRI:T1WI和T2WI呈均匀/不均匀信号,可有均匀的低信号和均匀的高信号,呈“阴阳征”,有一定特征性,血管流空多见,DWI多数无受限,少数可受限,均匀或不均匀强化,脑膜尾征少见。