脑室内神经囊尾蚴病引起Bruns综合征
一名24岁女性,因头部突然运动引发2个月的阵发性眩晕,呕吐和头痛,持续时间为几分钟至1小时。她在发作之间没有症状,在检查时有轻微的步态共济失调。
脑MRI显示第四脑室出现阻塞性脑积水和囊性病变(图1和图2)。囊肿切除后症状消退;组织病理学诊断是神经囊尾蚴病。
该临床图片与Bruns综合征相匹配,因为移动的脑室内占位病变,会在头部姿势改变时产生偶发性脑积水。第四脑室的囊尾蚴病可能是致命的,并要求迅速进行神经外科治疗。
图1:矢状位增强后T1 MRI显示,第四脑室囊性病变(箭头),侧脑室和第三脑室扩张
图2:稳态(CISS)序列中的轴向三维相长干涉显示,扩张的第四脑室内的病变为囊性和固体成分(箭头)
脑囊尾蚴病,临床上多称为脑囊虫病,是链状带绦虫的幼虫囊尾蚴寄生于脑部所导致的疾病,系一种比较严重的疾病,可分为癫痫型、颅内压增高型、脑膜脑炎型、精神障碍型和脑室型等,症状错综复杂,可从无症状到引起猝死。
临床上除了对症治疗外,主要在于病原治疗,即抗虫治疗。
目前抗虫治疗的药物主要有阿苯达唑和吡喹酮,治疗方案多种多样。
1. 单独应用阿苯达唑
阿苯达唑治疗脑囊尾蚴病,效果肯定,杀虫作用缓慢平和。刘德惠等报道以阿苯达唑治疗脑囊尾蚴病939例,剂量为18~25mg/(kg·d),10d为1疗程,治疗2~3个疗程,追踪观察3~5年,总有效率为99.8%(治愈48.2%,显效36.0%,进步15.6%,无效0.2%)。
李凤玲等以阿苯达唑治疗眼囊虫病1例,肉眼观察虫囊变化。发现用药24h后虫囊结节开始充血、肿胀,3~4d囊液混浊、1周后红肿开始消退,囊液开始吸收,21~28d囊液大部分吸收。但唐德祥报道,3例脑囊尾蚴合并玻璃体囊尾蚴病,口服阿苯达唑20mg/(kg·d),10d为1疗程,应用4个疗程。结果3例均因葡萄膜炎并发白内障或继发青光眼或眼球萎缩等导致视力全部丧失。可见药物虽能杀死虫体,但虫体死亡分解的异性蛋白刺激视网膜和葡萄膜等,导致渗出、水肿,以致视网膜脱离(剥离)及葡萄膜炎等,直至眼球萎缩,最终失明。所以治疗玻璃体囊尾蚴病的可靠办法还是手术。
2. 单独应用吡喹酮
吡喹酮治疗脑囊尾蚴病疗效肯定,作用迅速而强烈。为提高疗效,许多研究者采用大剂量多疗程疗法治疗脑囊尾蚴病。例如刘明新等[14]以吡喹酮总剂量为200mg/kg的10日疗法治疗脑囊尾蚴病252例,共服3个疗程,每个疗程间隔40d。结果治愈235例(93.3%),显效17例(6.7%)。
国外吡喹酮治疗脑囊尾蚴病,用药量较大,常规治疗剂量为每天50mg/kg,连服15d或21d,总剂量为750mg/kg或1050mg/kg,也有用每天100mg/kg,连服10d,总剂量达1000mg/kg。
日本治疗脑囊尾蚴病,多用每天50~60mg/kg5d或7d疗法,1~2周后再给予1个疗程。
3. 阿苯达唑与吡喹酮的疗效比较
Sotelo等将20例脑囊尾蚴病患者等分成2组,一组接受吡喹酮治疗,另一组接受阿苯达唑治疗。治后3个月,CT扫描,病灶的消失率两组相似,均在70%以上。Cruz等将100例脑囊尾蚴病患者等分成2组,一组接受吡喹酮治疗,每天50mg/kg,连续15d,另一组接受阿苯达唑治疗,每天15mg/kg,连续30d。随访3个月时,临床治愈、显著好转、好转和无效者吡喹酮治疗组分别为7例(14%)、24例(48%)、11例(22%)、8例(16%);阿苯达唑组分别为12例(24%)、30例(60%)、3例(6%)、5例(10%),以阿苯达唑组较优。
4. 阿苯达唑与吡喹酮联合应用
徐宏秀等探讨了吡喹酮与阿苯达唑治疗脑囊尾蚴病的最佳方案。①吡喹酮:20mg/(kg·d)×6d或10mg/(kg·d)×12d,间隔2~3个月后重复一疗程;②阿苯达唑:15mg/(kg·d)×15d,间隔2~3个月后重复一疗程;③阿苯达唑与吡喹酮联合用药,第一疗程给予阿苯达唑20mg/(kg·d)×12d,后续吡喹酮30mg/(kg·d)×12d,间隔2~3个月后重复一疗程;④阿苯达唑及吡喹酮联合递增用药,第一疗程给予阿苯达唑20mg/(kg·d)×12d,后续吡喹酮30mg/(kg·d)×12d,间隔2~3个月后根据第一疗程服药反应和囊尾蚴感染轻重给予吡喹酮30mg/(kg·d)×12d或50mg/(kg·d)×12d,2~3个月后再给予吡喹酮50mg/(kg·d)×12d。
结果4种疗法的总有效率分别为68.1%、55.0%、96.1%和98.1%,4种疗法间差异有高度统计学意义,联合用药的总有效率明显优于单剂疗法。
综上所述,阿苯达唑与吡喹酮联合应用, 可明显提高疗效。