Neurology病例：恶性脑静脉血栓形成和肺栓塞

一名23岁的口服避孕妇女，出现头痛和癫痫发作。出现早期肿胀的出血性梗塞导致昏迷，对渗透性利尿剂无反应（图A）。到达医院后，她大多数脑干反射均消失，并在发病后3天内进入脑死亡状态。

没有检测到凝血因子VLeiden和凝血酶原基因突变，活化蛋白C抗性比值为阴性。从凝块延伸到颈内静脉的肺栓塞中观察到氧去饱和（图B）。

脑静脉血栓形成肿胀的出血性梗塞的快速发作，对于血管内介入治疗可能是致命的，而且已经过晚，这在20例转入血管内溶栓的病例中观察到。脑静脉血栓形成与1个研究系列中11％的肺栓塞有关。可能是一种未被认识的并发症或早期表现。

图：成像结果

（A.a）初始CT扫描显示两个半球出现多处出血。（A.b）T2 MRI显示早期肿胀的大面积梗塞。（A.c）T1 MRI。凝块存在于矢状窦中并在尸检时确认。（B.a）T1 MRI显示颈内静脉中的凝块。（B.b和B.c）二维超声心动图显示血栓右心室和主肺动脉。

脑静脉/静脉窦血形成 (CVST) CVST是临床罕见的脑血管疾病，其发病率为3～4/10万人，在脑血管疾病病例中占比0.5%～1.0%。CVST可发生在任何年龄阶段的人群，尤其多见于青年女性群体，病因以遗传性高凝状态、血液系统疾病、口服避孕药、获得性高凝状态、感染性疾病、外伤等原因为主。颅内出血者占比35%～39%。

CVST伴颅内出血患者的临床表现以头痛、复视、视力明显下降、癫痫、失语、运动障碍、意识障碍为主。外国学者的研究显示，出血患者均为年龄稍大的患者，故推测颅内出血率随着年龄的不断增大而增大，患者对高颅压的耐受力也随年龄的增长呈逐渐下降的状态。

癫痫发作、运动障碍、意识障碍、失语均为CVST伴颅内出血患者常见的临床症状。

相关资料显示，CVST伴颅内出血对相应的功能区存在不同程度的影响，可导致运动障碍、失语症状的发生几率明显增高。若患者早期出现严重的意识障碍提示CVST的不良预后。大部分癫痫症状与出血灶有关，出血灶可对患者的局部皮质产生较为强烈的刺激，再加上本身含有铁血黄素，均可显著增加癫痫灶发生几率。研究发现，年龄、妊娠期、直窦受累是导致颅内出血的三大危险因素。女性妊娠期并发颅内出血的几率高达53.8%，但妊娠中晚期的发生几率比较低。

有研究资料证实，CVST患者处于妊娠期时极易伴发颅内出血或出血性梗死，与早期呕吐、高血压、剖宫产、产后感染等因素有关。此外直窦血栓形成，会对患者大脑的深部静脉血流动力血产生较大的影响，导致静脉压显著升高，其动脉灌注呈明显下降状态，从而造成引流区域出现缺血性损伤、毛细血管破裂、血脑屏障被破坏、且深部静脉出现渗血现象，最终造成颅内出血。