看图识病（229）：放疗后头痛

病例1：一位69岁女性，表现为偏头痛、左肢阵发性痫性发作、左侧偏盲和偏瘫。15年前，她接受了右顶枕脑膜瘤的切除手术，随后接受了放射治疗。

轴位T1WI（A和B）、强化后T1（C和D）和FLAIRE和F）显示右顶叶区的术后改变和双侧放射后白质脑病。在右侧顶叶区还存在回旋状肿胀和皮质软脑膜高强度强化。脑膜瘤没有复发的迹象。

病例2：一位43岁男性，有间变性室管膜瘤的病史，在7年前接受过手术和放射治疗，在癫痫发作后出现右臂麻木、精神混乱和失语症。

症状发作后不久获得的T1加权造影后MR图像（A）显示7岁的切除腔，但与先前的扫描相比没有变化。A在另一次癫痫发作后5天，获得的T1加权对比后MR图像，（B）在切除腔周围的大区域显示出皮质增强（箭头之间）。B重复6天后进行的T1 MRI（C）显示基线已恢复至增强状态。

T1-weighted postcontrast MR image (A) acquired shortly after the onset of symptoms shows the 7-year-old resection cavity, but appears unchanged from prior scans. T1-weighted postcontrast MR image (B) acquired 5 days after A, following another seizure, demonstrates cortical enhancement (between arrows) in a large area around the resection cavity. Repeat T1 MRI (C) performed 6 days after B shows a return to baseline with resolution of the enhancement.

答案：SMART 综合征

SMART综合征：放疗后卒中样偏头痛发作。

1. 脑肿瘤放疗后可逆性、反复性、长期并发症（平均时间间隔为 20 年）；

2. 伴有神经功能缺失和早期癫痫发作的复杂性偏头痛；

3. 病因不明；可能与代谢性、神经性、内皮损伤 / 功能障碍、血管不稳定和血管痉挛有关；在大多数病例中，几个星期后症状缓解，很少出现症状持续和高复发。

4. 主要诊断依据：

1.MR 检查无阳性提示（在症状出现后 2-7 天才发现，且几周后消失）；

2.在颞顶枕叶出现典型的：短暂单侧脑回样 T2 异常信号、轻度占位效应的 FLAIR 信号、最小的软脑膜皮质增强信号；

3.在部分病例中会出现皮质层状坏死。 鉴别诊断： 肿瘤复发；长时间癫痫发作；亚急性脑梗塞；静脉血栓形成；辐射引起血管病变；迁延性复杂偏头痛；偏瘫型偏头痛；可逆性后部脑病综合症（PRES）；线粒体脑肌病，乳酸酸中毒，类似中风发作（MELAS）；脑膜脑炎；血管炎；脑常染色体显性遗传动脉病分皮质梗死和脑白质病（CADASIL）。

4.治疗：抗癫痫药物。