看图识病（211）：眼球突出

39岁女性，进展性右眼球突出症。

矢状位（A）和冠状位（B）T1WI显示右侧面梭形肿块，沿V2和V3神经分支延伸，翼腭窝扩大。冠状面后T1WI（C）显示病变实性部分不均匀强化。轴向T2WI（D）示病变的囊性成分。轴向CT（E）显示翼腭窝骨壁的扩张性重建，无侵蚀性特征，提示缓慢生长的良性过程。

答案：三叉神经鞘瘤（V2和V3）

三叉神经鞘瘤的诊断和显微外科治疗策略  

三叉神经鞘瘤是起源于三叉神经根、半月节或其周围支的良性肿瘤, 占颅内肿瘤0.07%~0.72%占颅内神经鞘瘤0.8%~9.2%, 好发于中年人, 早期症状不典型,易被忽视。

为更好治疗三叉神经鞘瘤, 本研究回顾性分析2003 年1 月-2010 年12 月经病理证实的41 例三叉神经鞘瘤, 为治疗三叉神经鞘瘤提供经验。

1 对象与方法

1.1 临床资料：男23 例, 女18 例。

年龄11~72 岁平均45 岁。病程0.5 个月~12 年, 平均14 个月。

临床表现以三叉神经受损症状为主, 常伴其他脑神经麻痹, 未发现家族史病例。其中病侧面部麻木、感觉减退28 例, 面部疼痛7 例, 咀嚼肌功能障碍及萎缩14 例, 角膜反射减弱17 例, 脑神经麻痹27 例 (动眼神经4 例, 滑车神经2 例, 展神经7 例, 面神经例, 前庭蜗神经9 例, 舌咽神经3 例) , 突眼1 例, 小脑功能障碍15 例, 颅内压增高症状16 例, 轻度偏瘫3 例。

1.2 影像学检查：病人术前均行头颅MRI检查行头颅CT检查35 例。肿瘤位于左侧20 例, 右侧21 例；1 例左侧三叉神经鞘瘤伴发右侧听神经鞘瘤, 1 例左侧三叉神经鞘瘤伴发C₁~C₂神经鞘瘤和皮肤纤维瘤, 39 例为单发病灶。

肿瘤呈类圆形、哑铃形或不规则形, 最大径2.5~14.0 cm, 平均5.4cm。肿瘤实性22例, 伴囊变14例, 瘤内陈旧出血4例, 液化坏死1例。所有病灶未见钙化, 邻近骨质破坏或吸收22例, 其中岩骨尖破坏或吸收19例。头颅CT平扫示病灶为等或稍高密度, 发生囊变坏死或出血时呈低或高密度。头颅MRI在T₁扫描呈稍低或等信号, T₂扫描呈稍高或等信号, 增强扫描病灶明显均匀强化, 囊变部分不强化, 囊壁可见强化。肿瘤边界清晰, 边缘光整, 占位效应明显, 周围脑组织无水肿带或轻度水肿带。

1.3肿瘤类型及手术入路选择：根据肿瘤所在位置进行分型：颅中窝型3例, 颅后窝型8例, 颅中后窝哑铃型26例, 颅中窝颅外型2例和颅中后窝颅外型2例。本组病例均采用显微外科手术治疗, 术中腰椎穿刺置管释放脑脊液28例。根据肿瘤类型及术者经验选择个体化手术入路, 采用额颞硬膜外入路13例 (颅中窝型3例, 颅中后窝哑铃型8例, 颅中窝颅外型2例) , 颞底经天幕入路14例 (颅中后窝哑铃型12例, 颅中后窝颅外型2例) , 乙状窦后入路11例 (颅后窝型8例, 颅中后窝哑铃型3例) , 乙状窦前入路3例 (均为颅中后窝哑铃型肿瘤) 。

2 结果

2.1 疗效：28 例面部麻木、感觉减退病人中, 25 例获得不同程度缓解。27 例脑神经麻痹者, 23 例获得不同程度好转。突眼征、颅高压征、锥体束征、小脑征及面部疼痛, 术后均获得缓解。

根据术后复查头颅CT或MRI结果, 评估肿瘤切除程度。肿瘤全切35例 (图1) , 全切率85.4%, 次全切除5 例 (3 例肿瘤瘤壁与脑干黏连严重, 1 例肿瘤侵入海绵窦并包绕三叉神经, 1 例肿瘤侵入海绵窦且与三叉神经黏连紧密) , 行大部切除1 例 (因暴露不充分, 肿瘤巨大) 。次全切除者中, 2 例行伽玛刀治疗。

2.2 并发症及相应处理：本组病例无手术死亡。术后新出现脑神经障碍13 例, 原有脑神经障碍加重4例, 每例病人表现为1~3 支脑神经障碍,其中涉及动眼神经6 支, 滑车神经1 支, 三叉神经7 支, 展神经7 支, 面神经4 支, 舌咽神经2 支。术后颅内感染2 例, 经腰椎穿刺及抗感染治疗后治愈。脑脊液耳漏2 例, 1 例经腰椎穿刺置管引流术治愈,1 例在我科行开颅脑脊液耳漏修补术, 术后行腰大池持续外引流术,效果仍不佳, 后在我院耳鼻喉科行脑脊液耳漏修补术治愈。术后颅内血肿2 例, 经钻孔外引流术治愈。术后脑积水1例, 行脑室-腹腔分流术。肺部感染1 例, 抗感染治疗后痊愈。

2.3 术后随访：通过门诊或电话随访13 例, 时间3~84 个月, 6 例肿瘤未全切病人均获得随访, 随访病人均能正常生活或工作。1 例肿瘤大部分切除病人术后19 个月复查头颅MRI发现肿瘤生长, 再次手术全切肿瘤。1例肿瘤次全切除术后未行伽马刀治疗病人, 术后3 年复查头颅MRI发现复发, 再次手术全切。另4 例肿瘤次全切除病人复查时未见复发。术后新出现脑神经障碍病人, 术后6 个月均有所改善。术后脑神经症状加重如面部麻木、展神经麻痹等, 无明显变化。

图1：三叉神经鞘瘤头颅MRI扫描1A~1C术前轴位、矢状位、冠状位示肿瘤主要位于颅中窝, 侵及颅后窝及颅外, 向上侵入脑室1D~1F术后1 个月复查轴位、矢状位、冠状位示肿瘤完全切除1G~1I术后2 年复查轴位、矢状位、冠状位未见肿瘤复发。3 讨论

3.1 诊断

三叉神经鞘瘤起病隐匿, 临床表现不典型, 症状以面部麻木或感觉减退常见, 而三叉神经痛不常见, 为早期诊断带来挑战, 影像学检查对三叉神经鞘瘤诊断具有重要意义。

三叉神经鞘瘤在CT扫描呈等或稍高密度, 在MRI T₁加权相为等或稍低信号, T₂加权相为等或稍高信号, 增强扫描时呈明显不均匀强化, 出现囊变时呈混杂密度或混杂信号。

3.2 肿瘤分型

Samii根据肿瘤特征分为4 型：颅中窝颅内型, 颅后窝颅内型, 颅中后窝哑铃型和颅外向颅内发展型。

崔勇等分为5 型：颅眶型, 海绵窦型, 颞下窝型, 颅后窝型和岩尖骑跨型。Ramina等分为6 型：颅外向颅中窝扩张型, 颅中窝向颅外扩张型, 颅中窝型, 颅后窝型, 颅中后窝型, 颅中后窝及颅外型。

Yoshida和Kawase结合肿瘤生长方式和手术入路分为6 型：颅中窝型, 颅后窝型, 颅外型, 颅中后窝型, 颅中窝及颅外型, 颅中后窝及颅外型。笔者认同Yoshida和Kawase分型, 本组病例按照此分型进行总结, 该分型对手术入路有一定指导意义。

3.3 手术入路

三叉神经鞘瘤为良性肿瘤, 全切后可治愈。本组病例主要采用3 种手术入路：额颞硬膜外入路, 颞底经天幕入路和枕下乙状窦后入路。

本研究采用离断或不离断颧弓的额颞硬膜外入路切除主要位于颅中窝的肿瘤13 例。该入路适合以颅中窝为主的肿瘤, 手术时不进入硬膜下腔, 肿瘤显露好, 对脑组织牵拉轻, 病人术后反应轻。

我们采用颞底经天幕入路切除肿瘤14 例, 取得较好效果。该入路有以下优点：

1手术距离短, 能直视海绵窦内结构, 不经过面听神经, 避免骚扰面听神经。

2创伤小, 不必形成颅后窝骨窗或切除颅中窝底骨质。

3可越过岩骨进入颅后窝, 能在直视下切除该部肿瘤。

采用该入路时应注意：

1术中腰椎穿刺置管持续释放脑脊液, 以使脑组织塌陷。

2若暴露困难可切除部分颞叶组织。

3切开天幕时, 避免损伤滑车神经和动眼神经以及大脑后动脉和小脑上动脉。

4先切除颅中窝肿瘤, 再切除颅后窝肿瘤。然而此入路对内听道口以下显露不充分, 如果肿瘤向下超过内听道口平面, 建议采用乙状窦前入路。

本组采用乙状窦后入路切除肿瘤11 例, 此入路适合颅后窝型和肿瘤涉及幕上而未侵及海绵窦的颅中后窝哑铃型肿瘤。该入路创伤小, 可直视脑干腹外侧。切除肿瘤时注意保护神经, 仔细辨认贴附于肿瘤的神经。

对于颅中后窝颅外型肿瘤, 因肿瘤侵及范围大, 多采用联合入路, 我们采用离断颧弓的颞底经天幕联合入路全切除此型肿瘤2 例, 方法相对简单, 效果满意。

阻碍肿瘤全切除的因素包括肿瘤暴露不充分、侵蚀海绵窦及与脑干黏连紧密等。

总之, 三叉神经鞘瘤起病隐匿, 影像学检查对三叉神经鞘瘤诊断具有重要意义。个体化的手术入路可获得满意的切除程度和较少并发症。 

文献出处：陈杰飞,黄玮,秦坤明,冯大勤,廖声潮,杨雷霆.三叉神经鞘瘤的诊断和显微外科治疗策略[J].中国微侵袭神经外科杂志,2014,19(02)：61-63.