看图识病（178）：视力模糊+口腔溃疡

一位18岁女性，既往有未分类炎症性肠病及口腔溃疡病史，表现为急性头痛、呕吐、视力模糊及双侧小脑综合征。

轴向T2-FLAIR MR图像（A-D）显示双侧对称区域的信号强度增加，涉及脑桥背侧、皮质脊髓束、小脑（A、B）和内囊的后肢，部分累及到豆状核和丘脑（C，D）。也可见视神经束受累。T1加权成像显示豆状核周围增强（F）。

答案：神经白塞病

神经白塞病 (Neuro-Behcet's disease NBD)是一种以加重和缓解交替为特征的自发性多系统的慢性复发性疾病，兼有自身免疫性疾病及自身炎症性疾病的特点。

白塞病的发病多见于中青年，且男女发病率存在差异，张卓莉等选取1996例白塞病患者进行大样本临床病例汇总分析得出神经、血管、眼及心脏受累男性多于女性的结论，且病情较女性严重。

受累器官的大、中、小血管炎性病变为白塞病的最基本病理表现，神经白塞病多累及中、小血管，动脉、静脉及毛细血管均可受累，以小静脉为著。疾病早期 (急性期和急性恢复期) 可见受累血管周围大量的炎性细胞浸润，主要为中性粒细胞、淋巴细胞，此期血管壁纤维坏死不明显，而慢性期可见到血管壁破坏，弹力层断裂，可形成微血管瘤、狭窄甚至闭塞，从而引起血管周围脑组织软化灶形成、胶质增生以及脱髓鞘改变。

白塞病并发神经系统受损多于起病5年后发生，有5%的病人神经系统受损可为首发症状，并有复发倾向。

据国外文献报道NBD发病率为5%~10%，其中以中枢神经受累最多见，尽管外周神经受累在NBD中也有报道，但相对较少。

NBD可分为实质型和非实质型。实质型约占80%以上，其与非实质型NBD的不同在于血管炎症引起了脑实质的局灶性或多灶性损害，后者仅表现为：①大脑静脉栓塞引起的颅高压②影像学无大脑静脉栓塞表现，临床有颅高压症状③颅内动脉瘤。

目前认为MRI为鉴别神经系统受累部位及区别两种不同临床类型最敏感的检查方法。

NBD的MRI表现

NBD中枢神经系统损害主要累及的部位为脑干、基底节区、侧脑室旁白质、脊髓、端脑、小脑等。

脑干为神经白塞病最常见的受累部位，系脑干部位的静脉缺乏侧支循环所致。

从NBD病理生理的角度解释，在发病早期主要表现为中小血管，尤其是小静脉的炎症反应，其MRI的信号特点与炎症性病变的信号特点相符，而慢性期由于血管周围脑组织软化灶形成，即为长T1长T2信号。

DWI可用于检测病变部位水分子弥散运动的强弱程度，ADC图像不仅可以定性分析病灶的信号强度还可以定量计算病灶处ADC值的大小。

MRS是近年来出现的又一新型的功能分析诊断方法，目前主要应用于脑部疾病如脑梗死、脑肿瘤以及代谢性疾病等的诊断。

神经白塞病的脊髓受累多位于颈段或胸段，表现为一个或多个脊髓节段T2WI高信号，T1WI低信号影。

NBD为白塞病最严重的并发症之一，预后相对较差，故对于本病的早诊断、早治疗显得尤为重要。

本病的诊断主要依赖于临床表现及影像学检查，其中MRI为诊断NBD最敏感的检查方法，通过对病灶的分布及在不同序列上表现出的特征性的影像学表现加以综合分析，还可与其他中枢神经系统疾病相鉴别。

总之，MRI对于NBD有重要的诊断价值。

文献出处：叶春涛,董影,嵇鸣.神经白塞病的MRI价值探讨[J].中国CT和MRI杂志,2014,12(03):1-4.