不可不看：荨麻疹性血管炎的诊治 / 四六文摘

大荨麻 (Urtica dioica) 是欧洲、美洲、非洲部分地区的一种常见杂草，接触皮肤后会立即引起特定的皮肤症状。我们习惯上把有这类皮肤症状特征的皮肤病命名为「荨麻疹」（Urticaria）。

今天定义下的荨麻疹是一种常见疾病。它因血浆渗漏而呈现短暂的皮肤、黏膜下的水肿。如果是浅表皮肤肿胀则为「风团」（wheals），而表现为皮肤或黏膜深层的水肿则为「血管性水肿」（angioedema）。

目前已知，约 20% 人的一生中至少罹患过一次荨麻疹！

而荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis，UV）属于「荨麻疹样疾病」。即属于皮肤症状跟荨麻疹相似，但整体病情跟荨麻疹颇有不同的一大组疾病的集合。

目前已知的荨麻疹样疾病有：

荨麻疹样疾病不等于荨麻疹，是一大组疾病的集合

一，荨麻疹性血管炎的定义、病理

什么是荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis，UV）？目前认为该病有如下要点：

UV 根据补体水平的高低，UV 可以分为：

有些医生把有显著全身脏器受累的 HUV 命名为低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征 (hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, HUVS)。

HUVS 是一种自身免疫性疾病；跟系统性红斑狼疮有着紧密联系。对于风湿科医生来说，HUVS 是一个值得认真学习、了解的疾病。

UV 病人的皮肤活检时，小血管炎伴特征性免疫荧光染色是其诊断的要点。

UV 的组织学表现包括一系列程度和类型不一的血管炎症；轻则为血管周围少量浸润不伴白细胞破碎，最严重时为大量浸润伴明显白细胞破碎和纤维蛋白沉积。

直接免疫荧光法可在大多数 UV 患者中发现血管周围沉积免疫球蛋白、纤维蛋白、补体沉积；这些都不是 UV 的特有表现，在系统性红斑狼疮中也很常见。这也体现了 UV 跟系统性红斑狼疮的紧密关联。

UV 病人的表皮-真皮交界处的基底膜带的补体沉积，参考 1

二，UV 的临床特征

荨麻疹样皮肤改变有什么特征？它主要是表现为风团样改变

风团表现为：

风团改变，参考 2

1，UV 病人的皮肤改变

荨麻疹性血管炎（UV）的皮损在病程上跟荨麻疹颇有不同。荨麻疹的单个皮损通常在 24 小时内消失，而约 2/3 荨麻疹性血管炎（UV）的单个皮损持续超 24 小时，甚至有超 72 小时。

荨麻疹病人有瘙痒而无疼痛。而高达 1/3 的 UV 患者报告烧灼感、压痛及瘙痒。

荨麻疹性斑块可完全消退，但可在高达 35% 的 UV 病人的皮肤有紫癜残留或色素沉着过度。

UV 病人的皮肤还可以有：网状青斑、多形红斑 (erythema multiforme, EM) 样皮疹，及少数情况下的大疱性皮疹、雷诺现象。

2，UV 病人的非皮肤改变

UV 病人有如下表现：

关节痛、关节炎是 UV 最常见的系统性表现。关节痛通常呈游走性和暂时性，常累及手部、肘部、足部、踝关节及膝关节。高达 50% 的 HUVS 患者明确存在关节炎。

UV 病人的肾脏病变的特征为蛋白尿和血尿；UV 通常肾脏损伤较轻。但 HUVS 病人的肾脏改变可以较重，甚至有部分有肾功能衰竭而需血液透析。

肺部受累是 UV 患者发生并发症和死亡的重要原因。多达 20% 的 HUVS、5% 的 NUV 有 COPD 或哮喘。吸烟的 UV 病人的 COPD 较重，而没有吸烟的 UV 病人也可以有 COPD。

多达 1/3 的患者有胃肠道症状，包括胸骨下疼痛、腹痛、恶心、呕吐及腹泻。但胃肠道出血跟 UV 没有直接关联。

多达 56% 的 UV 患者存在眼部受累；眼部表现可包括：表层巩膜炎、葡萄膜炎、结膜炎；很少数者甚至有视神经萎缩。

心包炎、假性脑瘤 (最常见的 CNS 表现)、无菌性脑膜炎、脊髓炎等等也有报道过。

UV 病人有蛋白尿、血尿

（未完待续）

参考资料：

1，《Williams Textbook of Endocrinology》（第 13 版）

2，Uptodate 临床顾问

不可不看：荨麻疹性血管炎的诊治