脱屑性红皮病

脱屑性红皮病
    脱屑性红皮病是一种好发于婴幼儿的慢性红斑鳞屑性皮肤病.又名Leiner病.以全
  身皮肤广泛性红斑、浸润、大量脱屑为其临床特征.多发于出生后不久或2-3个月的婴
  儿,女婴稍多于男婴。绝大多数发病于冬季和早春,夏季发病者极少见。本病死亡率甚
  高,一般在10%以上。
    [病因病机]    .
    工  先天不足,气血两虚,肌肤失养所致。
    2  脾失健运,胃失和降,纳谷呆滞,不能化生精微,以致气血两亏,肌肤失养而成。
    [辨病]
    1  临床表现  皮疹初起为局限性红斑,迅速扩大为大片或全身皮肤潮红,数日后出
  现灰白色细薄的糠秕状鳞屑。头皮及眉部皮肤潮红浸润,有黄色厚痂堆集,与毛发粘着;
  面部有脂溢性皮炎样油腻性鳞屑;躯干及四肢伸侧为大片灰色糠秕状或云片状脱屑;指
  (趾)甲可有增厚、发脆等营养不良性变化.皮损多从头面向躯干、四肢蔓延;也有从阴
  部腹股沟开始向全身发展的。全身皮疹程度常不一致,以皮肤皱褶处为严重,常有水肿
  和少量渗液,且容易继发感染。
    本病患儿常有发热、腹泻、贫血、低蛋白血症、肠炎、佝偻病、淋巴结肿大、营养
  失调等症状。一般2—3周后红斑鳞屑开始消退。若不及时治疗,常因继发感染而使病情
  恶化,若未用足量有效抗生素等及时处理,可致支气管炎、肺炎、肾炎、脑膜炎,甚至
  败血症而死亡,其死亡率可高达50%。
    实验室检查;血红蛋白、红细胞、白细胞、血清蛋白降低,感染时血白细胞总数增
高,继发肾炎时,尿中有红、白细胞,蛋白;大便稀、混有乳块,镜检脂肪球+一Ⅲ。
    2诊断要点
    2.1  多见于冬季和早春,好发于出生后不久或2—3个月的婴儿,女婴稍多于男婴。
    2.2  皮损以皮肤皱褶处为严重。大多从头面向躯干、四肢蔓延,也有从阴部、腹股
沟开始向全身发展的。
    2。3  皮疹初起为局限性红斑,迅速扩大为大片或全身皮肤潮红,数日后出现灰白色
细薄糠秕状鳞屑。头皮及眉部皮肤潮红浸润,有黄色厚痂堆集,与毛发粘着.面部有脂
溢性皮炎样油腻性鳞屑;躯干及四肢伸侧为大片灰色糠秕状或云片状脱屑;指(趾)甲
可有增厚、发脆。无痒感。
    2。4  患儿伴有营养不良及腹泻、发热、贫血、淋巴结肿大等症状,易并发支气管炎、
肺炎、肾炎、脑膜炎,甚至发生败血症而死亡.
    2。5  实验室检查:血红蛋白、红细胞、白细胞、血清蛋白降低;感染时血白细胞总
数增高;继发肾炎时,尿中有红、白细胞,蛋白;大便稀,混有乳块,镜检脂肪球+一
Ⅲ。
    2.6  如无合并症,一般约2—4周可以治愈。
    3  鉴别诊断
    3。工  新生儿剥脱性皮炎  多出生后5—7天时发病,皮损为红斑上有浅在性水疱、脓
疱、糜烂,尼氏征阳性,头皮及眉部无脂溢性皮炎损害,常有高热等全身症状,预后

不艮。
    3.2  先天性鱼鳞病样红皮病  出生时即有,全身皮肤发红,粗糙增厚,有鱼鳞状脱
屑,以四肢屈侧最为显著,以红皮病和角化过度同时存在为特点。
    3。3  遗传性过敏性皮炎  一般在婴儿2个月以后发病,除红斑外,尚有丘疹、疱疹
等,痒剧,病程长,有反复发作史。
    3。4  婴儿脂溢性皮炎  皮损主要发生在头皮及面部,有油腻性结痂,基底有红斑浸
润,可有丘疹、渗出、糜烂。自觉剧痒,类似婴儿湿疹.
    [辨证]
    脾气虚弱,湿热内蕴  遍身红斑、浸润、大量脱屑。往往伴有发热、腹泻、贫血、营
养失调,舌淡红、苔薄白、脉细等症状。
    (治疗)
    1  内治法
    1.1  辨证论治  多为脾气虚弱,湿热内蕴。治宜健脾和胃,清热利湿。方以参苓白
术散加减。炙黄芪、党参、焦白术、焦山楂、姜半夏、陈皮、银花、白鲜皮、土茯苓。
    加减法:腹泻次数多者,加黑扁豆、淮山药、茯苓;继发肾炎者,加大蓟根、旱莲
草、煅牡蛎(先煎)。
  1。2成药、验方
  1.2。1  成药
  l。2.1。1  归脾丸,每次3g,每日2次。
  1。2.1.2  香砂养胃丸,每次3g,每日2次。
  l。2。2  验方  西洋参3g煎水代茶饮。    .
  1.3  西药治疗  补充维生素A、B、C、D,病重时输新鲜血浆或注射丙种球蛋白并
予以抗生素,以控制感染。系统性皮质激素不作常规治疗,但当一般处理后红皮病不消
退,在营养情况改善和感染已控制的情况下,可酌情考虑。
    2  外治法
    2。1  青黛散麻油调敷,每日2—3次,且经常用麻油或清凉油乳剂湿润。
    2.2  脱屑用麻油少许涂之,保护皮肤。
    2。3  感染糜烂者,用黄柏搽剂外搽,每日3次。
    [预防与护理]
    1  注意皮肤卫生,避免潮湿。
    2  加强护理,保温防寒。
    3  增进营养,多食高蛋白食物、新鲜蔬菜和水果。
    4  保护皮肤,防止外伤和感染。

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