髓质海绵肾的诊断要点及影像表现

髓质海绵肾

髓质海绵肾(medicullary sponge kidney，MSK)又称 Cacchi-Ricci disease，是一种先天发育性肾质囊性病变。发病率约1:5000〜1:2000活婴，往往在年长或成年期发病。70%为双侧肾脏发病，病变局限于髓质范围内，常累及双肾的多数锥体和乳头，形成许多数毫米的囊腔使髓质如海绵状，故名海绵肾。病理特点为集合管远端扩张，形成圆形或不规则形囊腔，囊内壁衬以立方或扁平上皮，囊内含脱落的上皮成分及钙化形成的小结石。

临床表现

多数病例无任何症状，而在B超和X线检查中无意发现。有并发症产生时出现症状，多于40岁后发生。主要临床表现为：血尿、肾绞痛、肾盂肾炎晚期可出现慢性肾功能不全表现。

诊断要点

1.多数患者无症状，实验室检查正常。

2.X线表现：肾影正常或稍增大，两侧或单侧肾实质内多发圆形、类圆形或不规则形结石，直径2〜5 mm，呈簇状或扇形分布。

3.CT平扫可见肾锥体内多发斑点状小结石，呈散在、簇集呈团或花环样等。增强扫描锥体内可见囊状扩张的集合管和乳头囊腔的形成。

4.排泄性尿路造影：肾脏大小正常或轻度增大，对比剂在肾乳头或扩张的集合管呈放射条纹状、花束状分布，肾功能一般正常。

MRI表现

1.MR平扫：肾锥体区放射状、条纹状分布大小不等的囊状异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界清楚(图1)，MR对小结石的显示不如CT，在T1Wl、T2WI均呈低信号。

鉴别诊断：

1)肾钙盐沉着症：多见于肾小管酸中毒、甲状旁腺功能亢进等，病变广泛，为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉积。

2)肾结核：病变累及范围广，多伴有输尿管、膀胱的结核病变，常见钙化为弧线状、斑点状，坏死空洞及钙化不仅仅局限于肾乳头，IVU检查显示肾盏虫噬样改变。实验室检查也有助于鉴别。

3)肾结石：肾小盏内散发性小结石，可并发肾盂、肾盏轻度积水，位置可变动。

图1髓质海绵肾

A

B

C

A.T1WI轴位示双肾内多发大小不等长T1信号，边界尚清晰；

B.T2WI轴位示双肾内多发圆形长T2信号，边界清晰；

C.T2WI冠状位示双肾体积增大，边缘不整，皮质变薄，双肾内可见多发大小不等长T2信号，边界清晰，部分病灶已达肾包膜下

病例：患者男，39岁，下腹部隐痛1天，无发热及其他不适。

影像学表现：双肾大小形态未见明显异常，两肾见多发斑点状致密阴影。两肾见多发囊状低密度影，边界清晰。双肾肾盂、肾盏未见明显扩张。所扫层面未见明显肿大淋巴结影。

结果：两侧髓质海绵肾