突发性耳聋：三分钟掌握发病机制、治疗与康复方法
突发性耳聋（简称突聋）是感音神经性耳聋的一个常见类型，是指在数分钟、数小时或３天以内突然发生的，原因不明的感音神经性听力损失，听力检测至少在相连２个频率听力下降20dB以上。目前突发性耳聋的发病年龄集中在50～60岁，但是近几年的流行病调查显示突聋患者的发病年龄出现年轻化趋势。由于患者听力受损程度、伴随症状、合并疾病、治疗时机存在差异，造成部分患者预后不佳，严重影响正常生活及工作并形成终生听力残疾。为了早期、有效的进行治疗以帮助患者尽快康复，国内外学者进行了大量的研究，现就近期对突发性耳聋的发病机制及治疗进行综述。
１ 微循环障碍
内耳微循环障碍指引起内耳缺血缺氧的多种因素。根据解剖结构，外耳、中耳是由颈动脉系供血，内耳的迷路动脉和内听动脉则是椎-基底动脉、小脑前下动脉或小脑后下动脉供血。当椎基底动脉系统或小脑前下动脉出现血管硬化、狭窄或闭塞时极易可能引起内耳的供血障碍，此外由于内耳迷路动脉的三个分支均为终末动脉，所以当内耳供血发生障碍时没有可以快速建立的侧枝循环，内耳缺血缺氧严重。有对突发性耳聋患者的血液流变学研究显示患者血液中红细胞变形指数增高，变形能力下降，低切全血粘度及低切全血还原粘度增高，引起红细胞聚集力增高、血小板黏附和聚集增加，导致患者血液处于高凝状态。平坦型和全聋型突聋患者的血栓弹力图分析显示纤维蛋白原功能、血小板功能增强明显，也提示存在凝血功能增强。在高凝状态下内耳供血严重不足， 缺氧明显，血栓生成或栓塞的风险增加，加重循环障碍。由于耳蜗细胞对氧的需求量较大，对缺血、缺氧的耐受性较差，有高耗能、高代谢的特点，所以可引起血管痉挛、血栓栓塞、相关动脉硬化、高纤维蛋白原血症、 高脂血症、血流动力学变化的多种因素均有可能引起内耳局部组织缺血、缺氧、水肿、代谢紊乱，造成内耳毛细胞及神经末梢感受器受损继而出现听力下降、头晕、耳鸣。
２ 病毒感染和免疫损害
在部分突聋患者的外周血中可以检测到较高浓度的巨细胞病毒、疱疹病毒、流感病毒、腮腺病毒等的抗体，这些病毒可能是通过血液或其他途径进入内淋巴感染螺旋器，并作用于血管内皮细胞引起血管活性物质释放造成免疫反应。以往认为，内耳与细胞、体液免疫是被血－迷路屏障分隔开的，即有免疫豁免权。但近年研究显示内淋巴囊及周围组织中存在大量淋巴细胞，提示内耳也有免疫应答能力，所以当内耳遭受感染、外伤时体液中的抗原抗体复合物经破坏的血－迷路屏障进入内耳毛细血管， 激发内耳启动免疫应答系统，激活多种炎症因子，引起内耳免疫炎症反应导致听力受损。研究显示突发性耳聋患者血清中免疫球蛋白水平低于正常人群，白细胞介素６、超敏C反应蛋白、肿瘤坏死因子在中、重度突聋患者中水平均高于健康人群，显示突发性耳聋患者处于免疫功能低下的炎症反应状态。上述研究与一项关于突聋患者血液内的淋巴细胞、中性粒细胞比例显著高于健康人群的回顾性研究结果一致，提示免疫炎症反应可能是突发性耳聋的重要发病机制。
３ 应激学说
应激是各种内在或外在环境改变时，机体的适应性非特异性全身反应。在应激障碍理论中指出：过度疲劳、情绪波动、负性生活事件、失眠、焦虑等单因素或多因素作用可以引起微循环系统、免疫系统和神经内分泌系统的功能失调，可能导致突发性耳聋。首先应激反应可以激活下丘脑－垂体－肾上腺皮 质轴，促使肾上腺皮质合成并分泌糖皮质激素，促进骨骼肌蛋白分解；其次应激下免疫系统持续激活，机体释放大量儿茶酚胺导致单核细胞和中枢活化小胶质细胞分泌促炎细胞因子，“攻击”内耳这类相对脆弱、容易受损的组织或器官。此外关于突聋患者情绪不稳定和精神质的个性特征研究提示突发性耳聋患者焦虑和抑郁评分显著高于正常人群，这种不良情绪与疾病相互促进形成恶性循环严重影响患者预后。应激可能是导致突聋起始的共同原因。
４ 内淋巴积水
内淋巴积水是内耳缺氧导致血管纹及内淋巴囊等处的Ｎａ＋ 、Ｋ＋ 、Ｃａ２＋ 等离子交换异常，引起的内淋巴液产生过多或回流受阻的病理变化， 临床主要症状为眩晕、耳鸣、耳聋。通过耳蜗电生理研究显示突聋患者患耳比健耳的总和电位／动作电位比值增高明显，提示存在内淋巴积水。多项MRI影像学研究表明突发性聋患者患耳信号强度增高，膜迷路存在积水，提示在突发性耳聋患者中多存在内淋巴积水，为内淋巴积水导致突发性耳聋提供有力的客观证据。
１ 听力康复治疗及训练
听觉康复治疗是通过配戴助听器或安装人工耳蜗和适当的听觉功能训练以消除由于听力受损出现的社交障碍、声源定位困难等问题。
目前使用助听设备包括：气导信号对传助听器、植入式骨导助听器和人工耳蜗。单侧重度耳聋患者使用植入式骨导助听器效果较好；双侧重度耳聋听神经完整患者最适合采用人工耳蜗植入。
由于突聋患者多为成年后患病，词汇及言语功能有一定的基础，在佩戴助听设备后的康复过程中以听觉训练为主。传统的训练系统有COMMTRAM训练系统；针对重度和极重度的耳聋患者的AudiSpeech系统；PLOTT测试。以上训练均需要医务人员进行，并于训练完成３个月和６个月时对患者再次进行听力评估。
随着计算机技术的成熟及广泛应用，配合计算机软件的听觉训练应运而生，如自适应聆听和交流增强计划和交互式听觉训练。计算机训练软件受场地限制较小，能够在家中电视、电脑上进行，操作简单，适用于各年龄阶段或行动不便的患者。计算机软件辅助康复除有助于降低听障患者的聆听困难与听觉障碍程度，提高患者的听觉技能、理解和交流能力，还能改善传统耗时枯燥的训练过程，提高患者依从性。
２ 康复评估及预后
突发性耳聋患者的听力恢复情况一般通过电测听进行评估，而部分存在不同程度的耳鸣、眩晕、睡眠障碍或相关心理困扰的患者，其康复情况一般通过问卷调查和量表评分评估，主要的包括压力知觉量表、睡眠质量指数、耳鸣残疾量表、视觉模拟量表等，以上量表可以将主观感受量化，简单有效。医务人员可以根据上述量表评价患者伴随症状的的康复效果，找到影响患者突聋康复的因素，积极对患者进行心理疏导等工作，帮助患者维持身心平衡状态。
突发性耳聋的发生与多种因素有关，其中微循环障碍、免疫损害、病毒感染和内淋巴积水做为主要发病机制已逐渐被认可。应激学说是近几年提出的突聋重要发病理论，它可以从多个角度宏观解释突聋的病理生理过程，不但是突发性耳聋发生的原因之一，还是其它发病原因的继发因素。关于突发性聋的治疗，中国指南、美国指南、德国指南，均推荐在突发性聋的急性期进行糖皮质激素的全身给药，全身给药效果不佳时进行糖皮质激素鼓室内注射作为补救治疗。
随着现代社会的不断发展，工作生活压力增大，环境噪音增多及不健康的饮食生活方式等作用，突发性耳聋发病增多、致残率提高，所以保持乐观积极的心态，早就诊、全程规律进行治疗，才能有效降低听力损失，减少对工作和生活的影响，提高生活质量。