纵隔囊性病变—囊性淋巴管瘤
胸科之窗
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王鲲鹏
大连市结核病医院
概 述
囊性淋巴管瘤是一种非常罕见的良性肿瘤，是一种由先天性淋巴管畸形或因发生感染、淋巴管出现堵塞引起的囊肿，可发生于身体的任何部位，仅有1%的淋巴管瘤累及纵隔。它们大多位于前纵隔。
流行病学
可于任何年龄发病，产前至成人均可发病，大部分的淋巴管瘤发生在5岁以下，成年的病例报道极少，在成人所有区域淋巴都可能被累及，然而胸部淋巴管瘤是最常见和最严重的。
临床表现
纵隔囊性淋巴管瘤通常是无症状的，症状根据大小和位置而定，差别很大，最常见的症状是呼吸困难、呼吸功能不全、声音嘶哑和上腔静脉综合征。成人在大多数情况下为常规胸部x线检查时偶然发现纵隔增大；儿童常常由于出现压迫症状而就诊，因为胸腔空间较小，症状往往更早、更明显。
组织病理学
囊性淋巴管瘤的特征是多个大的囊状间隙，间隙内排列扁平内皮细胞，间隙内可能闲置或充满透明蛋白或乳糜液，其中含有淋巴细胞，有时也含有红细胞。
影像表现
囊性淋巴管瘤好发于右侧，多呈圆形、分叶状，边界清，少数边界不清，包绕纵膈结构或沿大血管间隙生长。CT扫描呈囊性低密度，其内蛋白含量增高时密度会增高，MRI信号呈长T1长T2.，当合并感染和出血时MRI诊断优于CT。CT、MRI增强均无强化。
图1 患者16岁男性，有胸痛、呼吸困难伴高热病史6个月。最初诊断为左侧脓胸。因病情反复，手术探查发现纵膈囊性肿物，手术切除肿物。最终组织学诊断为囊性淋巴管瘤。a胸部x线片显示左肺基底部大片不透明影，引起纵隔移位。b胸部CT显示左肺基底部前外侧液性低密度灶，边界光滑，引起局部肺不张。
图2 患者36岁女性，既往健康，早餐后乏力，伴呕吐，就诊于急诊科。经CT扫描发现纵膈囊性肿物，术后证实为囊性淋巴管瘤。a胸部x光片显示右侧中纵隔增大；b胸部CT扫描，中纵隔前后部见液性低密度区。
图3 患者70岁男性，体检发现前纵膈囊性肿物，经胸腔镜切除，根据组织病理报告确认为囊性淋巴管瘤。a增强CT扫描显示前纵膈囊性液性密度肿物。MRI显示右侧纵隔囊性长T2肿物。
图5 患者36岁女性，既往有复发性胸腔积液病史，主诉活动时呼吸困难1年，低热1个月。曾被诊断为结核性胸膜炎，抗结核治疗3个月。因胸腔积液经久不愈，为排除囊性病变，进行胸腔镜探查，在手术过程中见一个巨大的囊性病变从纵隔的内侧包围纵隔大血管，术后证实为囊性淋巴管瘤。胸部CT扫描显示，左胸腔大片状液性低密度灶。胸腔镜显示左胸腔内起自纵膈巨大囊性肿物，由于肿瘤巨大且包绕大血管无法完全切除。
图6 患者35岁女性，主要症状是严重恶化的呼吸困难。胸部CT扫描显示纵隔内发现一个巨大的囊性肿块，并延伸至两侧胸腔(35×25×9cm)。术中，发现一个右侧囊性肿块(10×9×8 cm)突出于前纵隔延伸到左胸腔的巨大囊性肿块(20×15×10 cm)。双侧胸腔均无积液。病理证实为囊性淋巴管瘤。
治 疗
囊性淋巴管瘤的首选治疗是手术切除。如果切除完全，复发率很低。由于包绕重要结构及有周围组织浸润倾向，导致手术无法完全切除。其他治疗方法，如引流术、硬化剂注射及放化疗等。
鉴别诊断
纵膈囊性淋巴管瘤通常很难诊断，鉴别诊断包括所有纵隔囊性病变，主要是畸胎瘤、胸腺囊肿、心包囊肿和支气管囊肿，也有一些较大的淋巴管瘤被误诊为胸腔积液，尤其是在结核专科医院工作的同仁需格外警惕该疾病的存在。
参考文献：略