[深度学习] ＇弥漫性泛细支气管炎＇的临床表现及影像诊断（建议收藏）~~~
1【概念与概述】
弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB），是一种呼吸性细支气管的弥漫性慢性炎症。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道，炎症弥漫地分布并累及呼吸性细支气管管壁全层
2【病理与病因】
一般特征
●发病机制
发病机制至今尚不清楚，有证据表明其与遗传因素、炎症细胞及炎症介质有关
●遗传学
〇DPB易感性或免疫反应的一个或几个基因可能位于HLA-BW54位点上
〇韩国人HLA-All与DPB有高度的相关性
〇抗原加工相关转运蛋白TAP2的基因变异可
能与DPB的发病有关
●病因学病因不清，可能与感染、遗传因素、刺激性有害气体吸入、大气污染有关
●流行病学可能为一种全球性的疾病，但有人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见
●相关异常95%患者合并副鼻窦炎，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史
大体病理所见
●肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样感
●切面可见广泛分布的以细支气管为中心的结节，可见支气管扩张
显微镜下特征
● DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常
●主要特点为细支气管全壁炎，表现为管壁增厚，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润
●终末细支气管至呼吸性细支气管管腔内充满肉芽组织，呈闭塞性细支气管炎及其周围炎改变，管壁有淋巴细胞、浆细胞、圆形细胞浸润使管壁增厚，且常伴有淋巴滤泡增生；肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变
●呼吸性细支气管管腔狭窄、闭塞，近端的支气管扩张
3【临床表现】
表现
●最常见体征/症状
〇慢性咳嗽、咳痰及活动后气促
〇早期仅有轻咳，咳少量白黏液痰，随着病情进展，患者反复感染，痰量增多，咳黄
脓痰，逐渐出现活动后气促
〇两肺可闻广泛中小水泡音，偶有干性啰音或捻发音，以两肺下部明显
●临床病史：95%患者有慢性副鼻窦炎史，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史。但发病时间与慢性副鼻窦炎的病程无关
疾病人群分布
●年龄各年龄组均可发生，以40～50岁为发病高峰
●性别本病患者无性别差异
诊断标准
日本厚生省1998年第二次修订的临床诊断标准：
●慢性咳嗽、咳痰和活动后呼吸困难
●两肺可闻及干湿啰音
●胸部影像显示双肺弥漫性细小结节影
●肺功能检查提示FEV1.0/FVC < 70%，PaO2 <80mmHg
●慢性鼻窦炎史
●血清冷凝集效价大于1 : 64或HLA-BW54阳性
●对临床和影像学表现不典型者取肺组织活检
自然病史与预后
●在红霉素应用前，该病的5年生存率仅为42%，合并铜绿假单胞菌感染后仅为8%;自
1985年红霉素应用后，5年生存率达到91%，死亡率也从10%下降到2%左右，预后改善
十分明显
●早期诊断，早期治疗，DPB是可以治愈的
治疗
●小剂量红霉素400mg或600mg，疗程6个月～24个月，停药后复发者再用仍有效
●小剂量长期服用14-15碳大环内酯类药
●皮质激素
●其他措施包括抗生素、祛痰剂、扩张支气管药物、副鼻窦炎的治疗等
4【影像表现】
概述
●最佳诊断依据：弥散分布于双肺的小叶中心性结节状影，结节间无融合趋势
●部位弥散分布于双肺
●大小结节直径约为2～5mm
●形态学
〇小叶中心性结节弥散分布于双肺，结节间无融合趋势
〇结节近侧端有“Y”字形或线状高密度影与其相连
X线表现
X线胸片可见两肺散在边缘不清的颗粒状结节阴影，结节直径约为2～5mm，伴有肺过度充气征
CT表现
●小叶中心性结节弥散分布于双肺，结节间无融合趋势（图1）
●结节近侧端有“Y”字形或线状高密度影与其相连
●结节与胸壁有少许间隔
●小支气管扩张呈管状或环状，伴有管壁增厚
●病情进展时，结节间的气体潴留明显
●结节影、线状影、高密度黏液栓影为可逆性，小支气管扩张为不可逆病变
推荐影像学检查
HRCT
5【鉴别诊断】
●慢性支气管炎
〇误诊率最尚的疾病，不易鉴别
〇 CT上也可见两肺弥漫分布小叶中心结节伴“树芽征”
〇晚期合并肺气肿、肺大泡、支气管壁增厚，可合并小叶性肺炎和间质纤维化改变
●支气管扩张
〇常伴有咯血
〇好发于中等大小的支气管
〇CT表现为柱状或囊状扩张，常伴有肺纹理增厚聚拢或肺实质炎症
●间质性病变
〇HRCT以间隔增厚、网格状影为主，常有磨玻璃样改变，进而形成蜂窝肺
〇弥散功能障碍
●闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, BOOP）
〇在CT上呈游走性斑片状实变影，附近支气管增厚、扩张，典型者呈胸膜下分布且下
肺叶较多
〇患者常伴有发热
〇本病对激素治疗敏感
●粟粒性肺结核
〇结节多位于小叶中心或间质周围，亦可见于叶间裂、胸膜下
〇表现为结节状小叶间隔增厚，血管结节状不规则变形如小树芽及排扣状叶间裂
●支气管播散性结核
可见小叶中心性结节，主要沿支气管分布，局限于病变支气管所支配的肺叶或肺段的某一个区域，并可见斑片状小叶实变影，病变进展时可形成较大的小叶融合影及空洞，病变范围也明显广泛，多伴有支气管壁和小叶间隔增厚
●结节病
其结节主要沿淋巴管走行分布，在两肺外围胸膜下和肺门区的支气管的两侧常有一串小结节，缺少线状或“Y”形高密度影及支气管扩张的表现，支气管血管束增粗呈粗长索条，肺门和纵隔淋巴结常伴有肿大，中晚期可有间质纤维化
●弥漫型细支气管肺泡癌
小结节可有融合，并伴有小叶间隔增厚，肺网架结构无紊乱
6诊断与鉴别诊断精要
●慢性咳嗽、咳痰和活动后呼吸困难；HRCT见弥漫性分布小叶中心性结节，常与小分支状“Y”形或线状高密度影相连的患者考虑DPB
●小叶中心性结节间无融合趋势，小支气管扩张
典型病例
图1A, B弥漫性泛细支气管炎
