【Q077】丘脑旁正中综合征

病例回顾

51岁男性，主因视物成双7天、反应迟钝3天入院。患者7天前无明显诱因出现视物成双、双影水平排列、左眼睑下垂、自感双眼上视不能，无晨轻暮重，无肢体麻木及活动不灵，当地医院诊断为脑梗死。给予抗血小板、改善循环治疗，症状未见好转，3天前出现反应迟钝、睡眠增多、幻觉、言语错乱及记忆力下降遂转院治疗。

既往高血压6年，血压最高达170/100mmHg，未规律口服降压药；脑梗死6年，未遗留明显后遗症，未口服阿司匹林、他汀类等药物。否认糖尿病、冠心病及心房颤动等病。

查体：

T=38℃，P=88次/分，R=19次/分，血压174/105 mmHg。嗜睡，言语较流利，反应力差、近记忆力差，不能回忆上一餐内容，计算力及时间、空间定向力差，不能说出目前是几月份及所处位置。

右侧瞳孔约2mm，直间接对光反射存在，左侧瞳孔约4mm，直间接对光反射消失，右侧眼球左右活动可，左侧眼球左右活动受限，伴水平眼震，双眼上下活动受限，左眼睑下垂，辐辏反射不能，余脑神经检查未见异常，四肢肌力、肌张力正常，深浅感觉正常，病理征未引出。

辅助检查：

血尿便常规正常，凝血功能、肝肾功能、血脂及血糖正常。

心电图及心脏B超未见异常。头颅影像学检查示双侧丘脑及左侧大脑脚内侧缘多发急性梗死灶。右侧胚胎型大脑后动脉，右侧大脑后动脉P1段未见显示，右侧大脑中动脉主干及远端分支未见显示，余颅内动脉MRA符合动脉硬化表现。

头颅DWI显示双侧丘脑旁正中区斑片状高信号，左侧较著

给予氯吡格雷、阿托伐他汀及丁苯酞等治疗。治疗2周后，患者意识清楚，幻觉消失，眼动障碍有所恢复，病情好转出院。

讨论

双侧丘脑旁正中综合征是由双侧丘脑旁正中区梗死引起的丘脑综合征，占脑梗死的0.6%，其临床表现与梗死的部位相关：

丘脑上行网状激活系统受累可出现不同程度的意识障碍；

眼动障碍，主要表现为垂直注视麻痹，与中脑背侧受损相关；

记忆损害与病变累及丘脑背侧核相关；

类似Korsakoff综合征表现可能与边缘叶纤维受损相关；

定向力障碍与丘脑前核、背内侧核投射至眶额皮质或扣带回的纤维束损伤有关。

本例患者表现意识障碍，记忆损害，定向力减退和眼球垂直运动障碍，符合双侧丘脑旁正中综合征的典型临床表现。

与本病密切相关的血管为丘脑穿通动脉，又称丘脑旁正中动脉，常源自两侧大脑后动脉P1段，Percheron报道了丘脑穿通动脉有3种解剖变异类型，其中一种类型是两支丘脑穿通动脉共干起源于一侧大脑后动脉P1段或基底动脉顶端，后发出很多细小分支供应双侧丘脑旁正中区，此血管被称为Percheron动脉。一旦此动脉闭塞，会造成双侧丘脑及部分中脑梗死。

本例患者影像表现符合典型的Percheron动脉闭塞所致梗死，MRA显示右侧胚胎型大脑后动脉，右侧大脑后动脉P1段未见显示，推测左侧大脑后动脉P1段发出Percheron动脉供应双侧丘脑，文献亦有类似报道，提示一侧胚胎型大脑后动脉可能是Percheron动脉梗死的潜在先天变异因素。

Percheron动脉闭塞可分为4型：

①双侧丘脑旁正中区合并中脑梗死（43%）；

②双侧丘脑旁正中区梗死，无中脑受累（38%）；

③双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部和中脑梗死（14%）；

④双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部梗死，无中脑受累（5%）。

本例患者头颅MR表现符合第一种情况。

双侧丘脑旁正中综合征的发病机制为栓塞和血栓形成，以栓塞所占比例最大，最常见栓塞为心源性栓塞，其他可为动脉源性或不明原因的栓塞。本例患者既往高血压、脑梗死病史，具有脑梗死的危险因素，但无心源性栓塞证据，头颅MRA存在颅内动脉粥样硬化，结合DWI显示的双侧丘脑及左侧大脑脚的病灶，考虑为动脉-动脉栓塞机制，但亦不能排除Percheron动脉原位血栓形成致急性闭塞。

双侧丘脑旁正中综合征的治疗原则与缺血性脑卒中的治疗相同。本综合征的预后一般相对较差，可遗留长期的记忆、智能障碍，并往往遗留垂直注视麻痹，因此对于此类疾病应及早行头颅MRI明确诊断，有条件的情况下进行DSA明确病因并给予血管再通治疗，有可能改善预后。

——经典内容——