极简医学——​粘液样胶质神经元肿瘤

粘液样胶质神经元肿瘤

Myxoid glioneuronal tumor

这是一种典型的、发生在透明隔、并累及侧脑室的肿瘤。

此瘤是新增添的类型，隶属于胶质神经元和神经元肿瘤这一类，被定为CNS-WHO 2级，

特征是，嵌入到显著的粘液样基质中的、少突胶质细胞样的肿瘤细胞增殖，通常包括：混合的漂浮神经元、神经细胞玫瑰花结、和/或血管周围神经细胞，以及位于PDGFRA基因中的二核苷酸突变。

（A）常见于间隔位置(MRI-T1像)；

（B）具有小圆形细胞和粘液样基质的特征性组织学特征(H&E，×200)。

例述

65岁女性，主要表现为头痛和认知障碍。

该患者在首次手术治疗后1.2年，因透明隔局部复发而接受替莫唑胺治疗，3个周期后因血小板减少而停止治疗。在接下来的5年中，残余肿瘤在后续影像学检查中是稳定的。

再次观察局部疾病进展后，患者接受了14个周期的替莫唑胺再治疗。然而，3个月后的影像学检查显示肿瘤持续生长，然后又接受了5个周期的洛莫司汀（CCNU）治疗，因肝毒性而停止。

肿瘤在接下来的15个月内保持稳定，影像学再次显示透明隔增厚。在首次手术治疗后9.8年，她接受了总量为50.4 Gy的分次外照射治疗。

在最初诊断后12.1年和放射治疗后2.3年后的此刻，患者病情稳定，没有任何局部疾病进展或脑室内播散的证据。

一点启发

虽然互联互通了很久了，找到最新的指南其实是容易的。但是找到个案经历其实并不是容易的。

本例是个WHO-CNS 2级的、胶质神经元和神经元肿瘤。

患者前后总共接受过17个周期的替莫唑胺化疗，5个周期的洛莫司汀治疗。

化疗属于全身治疗，只要能耐受，例如没有肝毒性，没有骨髓移植，药物剂量可以足够大，化疗时间可以足够长。

肿瘤细胞需要给以长期连续的打击，前提是，患者吃得消。

虽然替莫唑胺是个新药，但是洛莫司汀又重现江湖了。这其实是个没有办法的办法。

就像在国内，当西医无计可施的时候，去看中医吧。