这种病因引起的脑卒中，90% 的医生没见过

黄志超

颈动脉蹼 (carotid web) 是一种起源于颈动脉球部后壁、突出于腔内的薄层蹼状内膜纤维结构。该结构已被证实为缺血性脑卒中发病的重要危险因素。

近年来，有关颈动脉蹼致急性缺血性卒中的报道越来越多，研究表明颈动脉蹼虽然少见，但与缺血性卒中尤其是隐源性卒中的关系密切。
颈动脉蹼所致卒中大多以轻—中度为主，关于颈动脉蹼致急性大血管闭塞报道较少，本文总结颈动脉蹼致急性前循环大血管闭塞取栓治疗患者的临床资料，报道如下。
病例资料
患者男性，53 岁，因「突发左侧肢体无力 2.5 小时」于 2019-09-01 就诊于苏州大学附属第二医院。
现病史：患者于 2019-09-01 上午 8:00 与人交谈时出现口角流涎，呼之不应，左侧肢体无力，家属驾车将患者送至我院急诊，8:30 到达我院，查头颅 CT 未见出血，于 9:15 予 rt-PA 0.9 mg/kg 静脉溶栓治疗。溶栓治疗同时，送入 CT 室行 CTA+CTP 检查。
既往史：否认高血压病、糖尿病、房颤、心脏瓣膜病病史，无近期感染史。2019 年 6 月有右胫骨骨裂史，保守治疗。有吸烟史 30 年，6～7 根/天。余病史无特殊。
查体：T 36℃，P 87 次/分，R 19 次/分，BP 112/67 mmHg，NIHSS 评分 24 分，GCS 评分 8 分，神志昏睡，运动性失语。双侧瞳孔等大等圆，直径 2 mm，对光反射灵敏，双眼右向完全凝视。左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏。左侧肢体肌力 0 级，肌张力正常。左侧 Babinsiki 征 (+)。内科查体未见明显异常。
实验室检查：
生化全套：LDL 2.92 mmol/L（参考值：0.2～3.1 mmol/L）、同型半胱氨酸 10.7μmol/L（参考值：5.0～15.0 mmol/L）。血常规、输血前检查、甲状腺功能全套、男性肿瘤全套、血维生素 B12、叶酸、抗核抗体和抗心磷脂抗体、cANCA、pANCA 等均未见明显异常。
影像学检查：
  • 右侧大脑中动脉闭塞取栓术前及术后 ：
来源：作者提供
  • CTA + CTP（术前）：右侧颈内动脉管腔内异常结构，右侧颈总动脉分叉以上颈内动脉后壁处见少许斑块，管腔轻度狭窄，斑块上缘似见蹼结构突向腔内。横轴位可见薄膜样结构分隔管腔。CTP 可见缺血半暗带面积较大。
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  • 头颅 MRI 平扫 + 头颈部 CE-MRA（术后） ：右侧半球 DWI 高信号、ADC 高信号，新发梗死灶；右侧颈内动脉起始部局部管腔狭窄。
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  • 颈动脉超声（术后）：右侧颈内动脉后壁见一薄膜样突起，薄膜下未见有明显血流信号，横断面局部管腔有不全分隔，分隔腔内无确切血流信号，其内为低回声，考虑血栓形成。
来源：作者提供
  • 心脏超声未见明显异常（术后）。
来源：作者提供
诊治经过：
患者诊断考虑为右侧颈动脉蹼所致大脑中动脉栓塞，串联病变。急诊行右侧大脑中动脉机械取栓术。术后复查 CT 无出血，予阿司匹林 100 mg/d+氯吡格雷 75 mg/d 联合抗血小板聚集，阿托伐他汀 40 mg/d 调脂以及改善侧枝循环等治疗。
进一步完善自身抗体、抗心磷脂抗体、ANCA、心超、颈超、磁共振等检查，排除其他病因。
出院 NIHSS 评分 2 分，改良 Ranking 量表 (ModifiedRanking Scale，mRS) 评分 1 分。出院后口服利伐沙班 20 mg 二级预防。拟出院后行右侧颈动脉支架成形术。
来源：作者提供
患者 2019-11-04 第二次入院行右侧颈内动脉支架成形术；Spider 6 mm 保护伞；Wallstent 9*30 mm 支架；
来源：作者提供
2020-04-15 第三次入院全脑血管造影术；患者神志清楚，四肢活动可，mRS：0 分。
讨论
颈动脉蹼（Carotid web, CW）是一种罕见的局灶性纤维肌异常增生，其定义为内膜纤维组织向腔内突起的薄层样片状结构 [1]。1968 年 [2]首次将其定义为影像学上一种独特的腔内充盈缺损，通常累及颈动脉后外侧壁，好发于颈动脉窦部。
尽管在组织学上 CW 与动脉粥样硬化疾病有共同的特点，但它已被证明属非动脉粥样硬化病变。近年来，CW 被认为是不明原因脑梗死的原因之一，占隐源性卒中的 9.4～37% [3]。
颈动脉蹼的病理生理意义主要在于容易导致血栓的形成，随后引起动脉-动脉栓塞，进而发生脑卒中事件 [4]。由于颈动脉蹼的结构突出于高流量高压的颈内动脉管腔，易使血液出现湍流。
蹼近端底部与正常管壁间因血流速度减慢瘀滞，促使该处形成附壁血栓，血栓进一步扩大后脱落，随血流上升至远端供血区出现栓塞事件，导致临床发病。颈动脉蹼处血栓脱落后可反复形成，这可以解释临床中患者多出现反复的脑卒中或短暂性脑缺血发作。
本例患者 DSA 术中见右侧大脑中动脉闭塞，考虑为同侧供血动脉远端栓子脱落所致串联病变。
近年来，有关颈动脉蹼的各项研究提示颈动脉蹼虽然少见，但与缺血性脑卒中尤其是隐源性脑卒中关系密切，它是缺血性脑卒中一个全新的未被重视的危险因素。
临床表现中，多数患者无任何临床症状，或临床症状轻微。有临床症状的患者，超过半数以偏侧头痛为主诉。导致大血管闭塞的更为少见，在大血管闭塞病变所致的急性脑梗死患者中，颈动脉蹼的发现率约占 2.5%，位置大多在临床症状同侧，但也可在症状对侧或双侧同时检出 [5]。
此类患者中，以女性多见，发病中位年龄在 40 周岁，且多无缺血性脑卒中发病的常见危险因素。
有文献显示，颈动脉蹼最常见的危险因素是口服避孕药（24%）、高血压病（23%）、吸烟（17%）和高脂血症（16%） [1]，本例患者为男性，既往无高血压病史及高脂血症史，有 30 年吸烟史，故我们认为颈动脉蹼的形成可能与吸烟史有关。
颈动脉蹼相关缺血性脑卒中的治疗包括药物治疗和血运重建治疗。
药物治疗方面，Joux 等人观察到 20 例接受抗血小板治疗的患者有近 1/3（6 例）经历了复发事件。表明抗血小板单一治疗不足以防止 CW 复发 [6]。
同样的，Haussen 发现 7 例反复发作的 CW 患者中，3 例已经采用抗血小板治疗，2 例双联抗血小板治疗，1 例患者在复发前 24 小时刚刚接受了静脉溶栓治疗 [7]。表明抗血小板治疗作用有限。
结合 CW 血栓的影像学证据，抗凝可能是合理的选择，虽然缺乏证据，但临床使用中相比华法林，我们更推荐新型口服抗凝药，更有效且安全。
颈动脉蹼的血运重建治疗，主要包括颈动脉内膜剥脱术和颈动脉支架置入术 [8,9]。
与口服药形成鲜明对比的是，一项 meta 分析显示 [1]，在随访期间，接受手术治疗的患者没有卒中复发。研究表明，CW 的同侧复发率高，发生率 24～71.4% 不等，并且复发早，复发时间中位数 9～13 个月不等 [10]，因此接受手术治疗预防再次复发是非常必要的。
此外，与无症状或症状性动脉粥样硬化性狭窄手术治疗的患者相比，CW 患者由于缺乏常规的脑卒中和心血管危险因素，因此围手术期的并发症率明显较低 [11]。
但仍需要大型的临床研究讨论抗凝、手术患者的临床疗效及复发率。我们这例患者出院后随访期间接受了右侧颈内动脉支架成形术，效果良好。
小结
  • 颈动脉蹼（CW）相对罕见，是青年隐源性缺血性卒中的重要病因之一；
  • 如果同一侧颈动脉供血区出现反复梗死，同时病变血管不伴钙化，需考虑 CW 可能，尤其是年轻女性患者；
  • 症状性 CW 相关卒中复发率较高；
  • 发病机制多为栓塞，病理为非典型纤维肌发育不良；
  • 多角度 CTA 是有效的诊断工具，DSA 是金标准；
  • 二级预防方案尚无明确答案，手术治疗可能更有效。
参考文献
[1]. Andrew J Zhang, Parth D, Philip C, et al. A Systematic Literature Review of Patients With Carotid Web and Acute Ischemic Stroke[J]. Stroke, 2018, 49: 2872-2876.
[2]. Rainer WG, Cramer GG, Newby JP, et al. Fibromuscular hyperplasia of the carotid artery causing positional cerebral ischemia. Annsurg.1968,167:444-446.
[3]. Coutinho JM, Derkatch S, Potvin AR, et al. Carotid artery web and ischemic stroke: a case-control study. Neurology.2017,88:65-69.
[4]. Choi PM, Singh D, Trivedi A, et al. Carotid Webs and Recurrent Ischemic Strokes in the Era of CT Angiography[J].AJNR Am J Neuroradiol,2015,36:2134-2139.
[5]. Compagne KCJ, van Es ACGM, Berkhemer OA, et al. Prevalence of Carotid Web in Patients with Acute Intracranial Stroke Due to Intracranial Large Vessel Occlusion[J].Radiology,2018,286:1000-1007.
[6]. Joux J, Chausson N, Jeannin S, et al. Carotid-bulb atypical fibromuscular dysplasia in young Afro-Caribbean patients with stroke. Stroke. 2014;45(12):3711-3713.
[7]. Haussen DC, Grossberg JA, Bouslama M, et al. Carotid web (intimal fibromuscular dysplasia) has high stroke recurrence risk and is amenable to stenting. Stroke. 2017;48(11):3134-3137.
[8]. Elmokadem AH, Ansari SA, Sangha R, et al. Neurointerventional management of carotid webs associated with recurrent and acute cerebral ischemic syndromes[J]. Interv Neuroradiol,2016,22:432-437.
[9]. Martinez-Perez R, Lownie SP, Pandey SK, et al. Stent Placement for Carotid Web[J]. World Neurosurg,2017,98:879.
[10]. So EL, Toole JF, Moody DM, et al.Cerebral embolism from septal fibromuscular dysplasia of the common carotid artery. Ann Neurol. 1979;6(1):75-78.
[11]. Brott TG, Hobson RW II, Howard G, et al; CREST Investigators. Stenting versus endarterectomy for treatment of carotid-artery stenosis. N Engl J Med. 2010;363:11–23.
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