非典型特发性炎性脱髓鞘病变（IIDS）

前言 虽然在临床时间久了，但对罕见病也知之甚少，有时候想把不典型脱髓鞘归归类却爱莫能助，故只能求助文献纲举目张的学习一番。所幸的是有桑老师，当我说出我的想法时，铺天盖地的文献把我砸得有些晕。本文正是从中筛选出来，将更多不典型脱髓鞘进行分类的文章，学习中并作以分享。在此感谢桑老师的文献提供。非典型脱髓鞘病变在临床上很难诊断，常常表现为病灶大有占位效应、不规则病灶、边界模糊、显著的不均匀强化，需要和各种肿瘤、感染、血管炎等疾病鉴别，文献对69例非典型脱髓鞘的病人进行回顾性研究，平均年龄为34.5（18-69 26男 43女），平均随访96周（61-108周）将这种不典型病变分类4个类型， 分别是大囊型，Balo型，浸润型，环型。还有一个未分类型并未做重点研究。 其中环型和浸润型发生年龄较小平均分别为30.8，28岁，大囊型和Balo型年龄偏大平均分别为37.6和43岁。大囊型和浸润型病灶单发，后两者病灶多发。脑脊液的研究，43个病人行脑脊液检查，发现IG病理指数8例，寡克隆带的16例，细胞计数增高15例。3个参数都异常的病人只有2个，寡克隆带见于浸润型（54%），环型（30%），Balo型（9%），大囊型未见。大囊型（Megacystic）直径≥3cm,在半球的白质内呈类囊样病灶，它沿皮质功能区向外扩展。可有轻度的占位效应，以及T1增强可见不完整的边缘。Balo型，明暗环需大于2个，占位效应轻度或无。浸润型表现为病灶大，T2异常伴有不均匀强化，强化出现代表弥漫浸润过程。环型更为常见，主要在白质多发或单发圆形病灶，增强可见环形强化。病灶无或轻度占位效应，常常有模糊带提示为水肿带。

图1， 非典型的IIDL的大囊型：直径≥3 cm  左顶叶囊样病灶从半球的白质扩展到皮质区. 轴位的FLAIR (a) 和T 2 (b) 显示靠近白质侧病灶清晰的界限（黑箭头）以及病灶周围局部水肿。轴位c以及冠位dT1强化显示病灶边缘向心一侧轻度强化（黑箭头）

图2，Balo样IIDL: 质子密度加权显示信号强度的明暗环 (a), T 2 (b, c)和FLAIR(d).多个同心圆环在T1强化最容易看到(e, f).c和f为原始的图片的解剖放大，靠近右侧侧脑室旁的有一些非增强的高信号部分，提示早期脱髓鞘中心灶.

图3，浸润型，不同的纵向排列显示病灶随时间的演变.第一排T2，第二排FLAIR，第三排T1强化。仅在第5周后有些不均匀增强和T2异常模糊区病灶迅速增加。病人接受高剂量皮质激素冲击后首次检查没有阻止病灶增大，在6个月后，病灶大小迅速下降以及组织破坏程度通过T1低信号相对变小显示出来。

图4，环型FLAIR (a), T2 (b) 和T1强化。2个病灶显示环形增强（c）其中之一环绕着模糊带，T2高信号为水肿（黑箭头a和b）.几个其他高信号病灶和强化也遍及半球二侧。临床随访结果临床结果总数52大囊型6Balo型7浸润型10环型20未分类型9完全恢复1633190改善2633595恶化501320死亡500104复发1411453文献：MRI characteristics of atypical idiopathic inflammatory demyelinating lesions of the brain A review of reported findings，J Neurol (2008) 255:1–10 DOI 10.1007/s00415-007-0754-x