【读片时间】第1785期:颈静脉球瘤

颈静脉球瘤
病史:

女性,46岁。20年前无明显诱因出现右侧面部歪斜、口角流涎,并有声音嘶哑、听力进行性下降,饮水呛咳,头痛,右侧舌味觉差,无耳溢脓,无恶心、呕吐,视力正常,嗅觉正常。

A.T2WI横断面;B.T1WI横断面;C、D、E.增强冠状面、横断面、矢状面;F.HE×100
影像学表现:

图A、B:右侧颞骨岩尖、颈静脉孔区巨大肿块,边界清楚,肿瘤实质T2WI呈高信号为主,T1WI上以等信号为主,其内见点、条状流空血管影,呈现“椒盐征”,肿瘤边缘见低信号环绕。右侧颞叶、右侧小脑半球及脑干受压移位。图C~E:T1WI增强扫描肿块呈较均质性明显强化,其内见较多流空血管影。图F:肿瘤内见丰富的血管影。

手术所见:

显露部分肿块后见肿块巨大,血供丰富,呈“血管瘤样”外观,肿块同周围组织粘连较紧,分离颈内静脉,控制该静脉系统,器械剥离肿物时出血较多,使用电凝剥离肿物,将肿块大部分切除,部分肿瘤因同周围结构粘连紧密,无法剥离。

病理结果:

颈静脉球瘤。

分析与讨论:

颈静脉球瘤,起源于颈静脉球壁的化学感受器,属副神经节细胞来源的一类非嗜铬性副神经节瘤(化学感受器瘤),为良性血管性肿瘤,但其生长方式呈恶性。多为无功能性肿瘤,功能性颈静脉球瘤少见。嗜铬性副神经节瘤好发于肾上腺,也叫嗜铬细胞瘤。非嗜铬性副神经节瘤(化学感受器瘤),好发于头颈部,如颈动脉分叉(即颈动脉体瘤)、颈部迷走神经、颈静脉球(即颈静脉球瘤)和中耳鼓室(鼓室球瘤),少数来自鼻咽、喉腔、翼腭窝等。

在MRI检查中,颈静脉球瘤除发生部位较特殊外,信号变化,内部血管结构和增强强化形式等有助于该病的诊断。肿瘤实质在T2WI则多数呈明显高信号,T1WI多呈中等或偏低信号,T1WI增强扫描呈明显均匀强化,在多个序列中可见“椒盐征”,即在肿瘤实质中可见点,条状的无信号流空血管影。肿瘤直径较大时出现此征象的几率高,MRA可发现瘤区有异常血管。在病理组织学上,肿瘤由I型的主细胞和II型支持细胞构成,主细胞簇由富含大量血管腔的纤维基质分隔,这些血管形成很多毛细血管前动、静脉瘘,这些组织、病理学特点是该类肿瘤MR信号变化及“椒盐征”的基础。

鉴别诊断:

①脑膜瘤:发生颈静脉孔区的脑膜瘤需同颈静脉球瘤鉴别。脑膜瘤多数信号常较均匀,在T2WI上信号多为等或稍高信号,T1WI上多为等或稍低信号,增强扫描常明显均匀强化,有时可见钙化、脑膜尾征等,囊变少见。②IX~XI对颅神经起源的肿瘤神经瘤:二者鉴别较困难,较大的神经鞘瘤坏死、囊变常见,而颈静脉球瘤坏死囊变较少,常见“椒盐征”。

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