【读片时间】第1632期：腹膜后黏液型脂肪肉瘤
女，39岁。上腹部饱胀不适伴食欲缺乏1个月余。既往体健。查体左上腹触及一巨大肿块，质地中等，稍有移动度。
CT平扫（图A、图B）腹部见巨大实性低密度肿块（CT值约22Hn），病灶内部密度不均匀，可见线条状间隔影及斑片状稍高密度影，病灶边缘见条带状及不规则脂肪密度影。增强后（图C、图D）示病灶低密度区及脂肪影未见强化，条索斑片影略有强化。肿块边缘光滑，可见包膜。邻近组织器官受压，肠管、系膜及大血管被推移至右侧，左肾受压、变扁，瘤体与肾交界面光整。瘤体包膜与肾筋膜不连续（白箭）。
腹部病灶体积较大定位较为困难，但腹膜后大血管结构及肠系膜的一致性右移、左肾的推压变形、肿瘤包膜等，似趋向于腹膜后起源的肿瘤。瘤体与肾界面及两者包膜的关系则提示非肾源性肿瘤。常见的腹膜后含有脂肪成分的占位性病变有以下几种。
1.脂肪肉瘤是腹膜后最常见的恶性肿瘤，好发于肾周间隙，可分为分化良好型、黏液型、多形性型、圆形细胞型和去分化型，生物行为从低度恶性到高度恶性。影像学表现与病理组成密切相关，一般表现为体积较大，形态规则或不规则肿块，其内常有脂肪影及条状或片状软组织影，不同类型的肿瘤或同一肿瘤内部密度多样，增强后脂肪成分不强化，其他成分轻至中度强化。本例的发病部位及影像表现基本与上述相符，故首先考虑脂肪肉瘤。
2.畸胎瘤大多数发生于女性卵巢，腹膜后较少见，由2个或3个胚层组织衍化而来，包括软组织、脂肪、骨骼、毛发等多种成分，可分为囊性及实性，实性畸胎瘤CT表现为混合性软组织密度肿块，易发生钙化，其内出现脂肪及类似牙齿、骨骼样的密度有助于定性。本例未出现该病的特征性表现。
3.肾血管平滑肌脂肪瘤由不同比例的血管、平滑肌和脂肪构成。较大的肿瘤因三种组织的不同比例和分布而表现多样，脂肪组织可呈偏心性或蜂窝状分布。肿瘤多呈圆形，膨胀性生长，可突出于肾轮廓影之外，增强后血管平滑肌成分可出现强化。此病灶推移、挤压肾，与肾组织分界尚清晰，未见肾皮质掀起征象，故不支持此病的诊断。
影像诊断：腹膜后间叶性肿瘤，考虑脂肪肉瘤。
手术所见：肿块约篮球大小，占据大部分腹腔，肠管等其他脏器被挤压于右侧；肿瘤表面滋养血管丰富；游离部分包膜后，见肿瘤基底部与下腔静脉紧密粘连；左下基底部与后腹膜组织侵犯粘连。打开肿瘤包膜后，见黏冻样组织充填。
病理诊断：黏液型脂肪肉瘤。
黏液型脂肪肉瘤在脂肪肉瘤中发病率排第二，好发于成年人，高峰年龄为40〜60岁，常发生于肢体、深部软组织及腹膜后。黏液型脂肪肉瘤属于中度恶性，生长缓慢，发现时体积多较大。不同类型脂肪肉瘤含有的成分不同，也可与其他亚型并存。黏液型脂肪肉瘤由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管和黏液样基质等组成。由于病灶内含有大量的黏液样物质，使得CT上病灶略高于或 近似液体密度，稍低于肌肉密度，其内含有软组织密度影，夹杂有不同含量的脂肪影。磁共振T1WI可见低信号的黏液基质及高信号的脂肪成分，T2WI呈显著高信号。无明显脂肪信号的病灶容易与囊性病变相混淆。增强扫描有助于病灶的定性诊断。黏液型脂肪肉瘤强化方式主要取决于病灶的成分，多数为无定型线条状或斑点状轻度强化，延迟扫描的渐近性强化，这一特点是由于肿瘤内含有大量的黏液基质和纤细的毛细血管丛所决定的。
回顾分析，本病例影像诊断的关键点有两个：一是肿瘤定位于腹膜后，二是瘤内含有脂肪成分，从而基本排除了其他疾病的可能性，脂肪肉瘤的诊断相对明确。由于CT空间分辨率高，集中分布的少量脂肪（如本例），较易识别。MRI比CT具有更好的软组织分辨率，更容易显示病灶内的少量脂肪成分和黏液成分，尤其是散在或均匀分布的少量脂肪成分（此类脂肪CT较难识别），通过正相位和反相位扫描，较易识别，有助于黏液型脂肪肉瘤与其他类型脂肪肉瘤的诊断和鉴别。
值得注意的是，虽然病灶内含有脂肪是脂肪肉瘤的一个特征性的表现，但也有其相对性。部分脂肪肉瘤可因无脂肪或脂肪含量极少而容易被误诊。另外，脂肪含量与脂肪肉瘤的分型和恶性程度不成比例，对于中等恶性程度的黏液型脂肪肉瘤而言，不同病例的脂肪含量差异也较大。