很早就想写写舞蹈,前阵子病房里连着收了几个舞蹈症患者,恰好最近又遇到一篇不错的文章,借此复习一下舞蹈症。舞蹈症的英文名Chorea,该词源于希腊χορεία,意为舞蹈。相比肌张力障碍、震颤、阵挛、抽动这些听上去很抽象的不自主运动,舞蹈症是对初学者很友好的一种运动障碍。字面既特点,像跳舞一样,是一种多动表现的运动障碍,少见但易识别。高手过招重在细节,好识别不代表不会识别错,这篇小文,主要讲一下舞蹈症的症状学特点及其与其他运动障碍的鉴别。学习运动障碍,症状学是重中之重,因为你要先识别,才能分析。舞蹈症有两个鲜明的特点,也是区别于其他运动障碍的核心所在,既:
随机性顾名思义就是没有规律,患者的肢体常以无法预知的方式从身体的一个区域移动至另一个区域。该过程是连续的,没有顿挫反复的,是为流畅。大家一定要牢记这两点,它们是在与其他类似舞蹈的运动障碍区分时的关键所在。还有几个症状学名词需要了解一下,有助于理解舞蹈的表现。
- Parakinesia(运动倒错):舞蹈症患者常将舞蹈动作融入到他们的日常动作中去,似乎试图隐藏这种不自主运动,这种现象称为parakinesia。比如手臂甩起来,患者会顺势挠挠头等,将不自主的舞蹈动作掩盖在一个看似随意的日常举动当中。类似的现象在其他运动障碍中也会存在。在一些症状轻微的舞蹈患者当中,不仔细查体甚至容易忽略。
- Motor impersistence(运动维持障碍):指患者很难维持(相对静止的)动作。比如伸舌头和握拳。患者无法坚持伸舌,很快就会缩回去,甚至表现为“捕蝇舌“。如果让患者紧握住你的手,会感觉时紧时松,好比挤奶工在挤牛奶的手法,故被称为“milkmaid’s grip”(挤奶女工之握?
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- Ballism(投掷):是舞蹈的一种变异,表现为肢体近端的大幅度投掷运动,肩带肘肘带腕腕带手,类似于投棒球。诊治同舞蹈。
- Athetosis(手足徐动):我在一篇推文中专门描述过手足徐动(点击复习),关于它到底是舞蹈症的一种变异,还是隶属肌张力障碍的一种形式,目前仍有争论。尤其当肌张力障碍患者累及手部,同时存在姿势维持困难时,难以将二者区分。故脑瘫患者的不自主运动就有了肌张力障碍-舞蹈手足徐动(dystonic-choreoathetoid)的称谓。
舞蹈症(步态)。疑似亨廷顿病。患者走路时亦步亦趋,步幅长短不等,步基宽窄多变,类似跳街舞前的topwalk。双手亦无处安放,没有规律的摆动,以肢体远端为主,时而与说话时的手势融为一体,手掌时握时松。体会一下随机和流畅。
了解了舞蹈的特点,我们看看实战当中如何运用这两点与其他运动障碍鉴别。肌张力障碍其特征是持续或间歇性的肌肉收缩导致异常的(通常是重复的)运动、姿势或两者兼而有之。异常运动具有典型的模式性和扭转性,并可能是震颤性的。肌张力障碍常由随意动作引起或加重,并伴有肌肉活动泛化/溢出(overflow)。伴有运动泛化的肌张力障碍可以模拟舞蹈症。以下几点有助于鉴别二者。
- 与舞蹈的随机性不同,肌张力障碍的不自主运动通常有一定规律,可预测。
- 若合并震颤的肌张力障碍,常为不规律、不流畅的,可与舞蹈相鉴别。
速度较快的舞蹈症可出现抽搐样表现,与肌阵挛性抽搐(myoclonic jerks)类似。前者的随机性可区别于后者。另外,舞蹈中的抽搐(jerk)并没有肌阵挛当中的抽搐“闪电样”短暂,后者典型爆发时间不到200ms。常见受累部位和运动模式有助于区别二者。如tics常表现为眨眼、耸肩等。再不济,存在先兆冲动和抑制(premonitory urge and suppressibility)有助于识别不典型的抽动症。自身免疫脑炎或迟发性运动障碍可出现全身的不自主运动,但该类运动相对刻板,比如反复、刻板的咀嚼,有次我遇到一位在床上不停的做蹬自行车动作的抗NMDAR脑炎。这样的动作仿佛在看一个循环播放的视频一样。与舞蹈的随机性不符合。严重的、大幅度的、波及肢体近端的、有运动溢出的小脑性震颤可类似舞蹈症。围绕一个轴的相对规律运动,以及运动或姿势诱发的震颤可与舞蹈症区分开来。
病程10+年的脊髓小脑共济失调患者。平举手臂可见大幅度摆动,以肢体近端为主,类似舞蹈。看似随机乱摆实则有规律可循,系患者努力维持姿势而不能所导致的异常运动。是严重共济失调的表现。
随机性和流畅性是舞蹈的两个重要特点,也是与其他运动障碍区分的关键。CONTINUUM (MINNEAP MINN)2019;25(4, MOVEMENT DISORDERS):1001–1035