纤维肌发育不良（FMD）

前几天的文章《香槟酒的故事》发表后，有朋友说“香槟酒杯征”与动脉纤维肌发育不良有关，希望介绍一下纤维肌发育不良。

纤维肌发育不良（FMD）是一组异质性的血管病变，其特征是特发性、非炎性、非动脉粥样硬化的中小动脉病变。

患病率未知。这种情况在年轻女性中最常见，男女比例为1:3，通常在30到50岁之间确诊。

纤维肌发育不良常无症状。有症状者通常表现为:

• 因肾动脉狭窄引起的高血压，或少见的肾损害；

• 中枢神经系统症状（如头痛、颈痛、搏动性耳鸣、霍纳综合征），是由于由颈动脉和椎动脉受累引起的短暂性缺血性发作、卒中、夹层形成；

• 心绞痛、心肌梗死，或因冠状动脉受累导致的心脏性猝死；

• 肠系膜缺血的症状，肠系膜梗死是罕见的，因为侧枝形成显著。

确切的发病原因尚不清楚。基本病理表现为动脉壁的纤维化或纤维肌性增厚。血管壁的任何一层（内膜、中膜或外膜）都可能受到影响。无炎性细胞浸润。

根据受影响的血管壁层次分为五类:

• 内膜受累型5%：

内膜纤维增生（即颈动脉蹼/颈动脉内膜纤维肌发育不良，后面再讲）

• 中膜受累型：90 - 95%

中膜发育不良（70%，最常见类型）

中膜外（外膜下）纤维化（15-20%）

中膜增生（8 - 10%）

• 动脉外膜受累型：罕见

外膜纤维增生（1%）

纤维肌发育不良的可以导致动脉狭窄。纤维肌发育不良可以造成阶段性的血管狭窄，而狭窄段间伴有局部的扩张区域（小动脉瘤）。狭窄-扩张相间隔就形成“串珠状”外观。纤维肌发育不良也会削弱血管壁的各层次间的联系，使其易于剥离，形成动脉夹层。

图1 肌纤维发育不良示意图，狭窄-扩张相间隔就形成“串珠状”外观。

纤维肌发育不良可累及体内任何中等大小的动脉，通常是多灶性和双侧的（累及肾动脉时双侧受累可达60%）。纤维肌发育不全通常常累及血管中段，很少累及血管起始部（这与动脉粥样硬化不同）。以下部位更容易累及：

• 肾动脉（最常见）：估计在患病率在5%左右，大部分无临床症状；

• 颈-脑动脉（第二常见）：估计患病率约1.5%(范围0.3-3%；

颅外颈内动脉

椎动脉

• 髂动脉

• 腹腔干和肠系膜动脉

• 锁骨下和腋动脉

并发症

1. 自发性动脉夹层

2. 远端栓塞（动脉瘤内血栓形成）

3. 动脉瘤

4. 肾动脉动脉瘤，约40%肌纤维发育不伴肾动脉良

5. 颅内动脉瘤+/-蛛网膜下腔出血

6. 动静脉瘘

动脉造影成像与CT血管造影，磁共振血管造影和数字减影血管造影(DSA)是纤维肌发育不良的主要的影像学检查手段，典型的“串珠征”是特异性的影像学征象。

图2,3 DAS和CTA显示纤维肌发育不良的典型的“串珠征”。（肾动脉）

少见的内膜和外膜类型影像上伴有有局灶性同心、长节段管状狭窄或憩室状外凸（见于颈动脉内膜纤维肌发育不良）。

典型的血管造影特征包括：血管袢、梭形血管扩张和串珠征。

较不典型的特征包括:动脉夹层、动脉瘤和蛛网膜下腔出血。

图4  纤维肌发育不良血管造影表现分型

超声检查对于诊断纤维肌发育不良有重要的提示价值。多数情况下轻微的纤维肌发育不良和局灶的纤维肌发育不良难以判断，特别是少见的内膜和外膜类型仅仅可见管壁增厚，很难与动脉硬化和动脉炎鉴别，需要结合临床判断。对于常见的多灶性纤维肌发育不良，超声一般可以做出初步判断。

典型的纤维肌发育不良在累及较大或较表浅血管时，利用二维超声可以显示管腔的“串珠样”改变，如果仅仅一组狭窄和扩张连在一起，则显示为所谓的“香槟酒杯”征。但是大多数情况下，病变发生的部位较深，二维超声很难直接显示，这种情况下彩色多普勒超声就显示出巨大的优势了。

有时候利用彩色多普勒或能量多普勒超声可以直接显示管腔的串珠状变化。但由于彩色多普勒超声的空间分辨率较低且彩色信号的外溢伪像显著，彩色常常不能显示血管空间结构上的“串珠”特征。不过，血流在狭窄处流速快、扩张处流速慢，彩色多普勒超声上就显示为特征性的“花色血流-单色血流”交替出现的“彩色串珠征”。

图5  纤维肌发育不良彩色能量多普勒显示的“串珠征”（颈内动脉）

图6  纤维肌发育不良彩色多普勒显示的“香槟酒杯征”。（颈内动脉）

图7  纤维肌发育不良彩色多普勒显示的“彩色串珠征”。箭头所示为狭窄处流速加快出现的“五彩血流”，以血管扩张处流速较低的“单色血流”间隔。

很多超声产家提供了许多提高血流空间分辨率的技术，比如B-Flow技术、SMI技术等，利用这些技术能够更清楚地显示 纤维肌发育不良“串珠征”，提高诊断水平。

图8  B-Flow技术显示的纤维肌发育不良的“串珠征”（颈内动脉）。

【治疗和预后】

无症状的病例仅需要随诊观察。有症状患者，介入下的血管成形术效果良好，长期通畅率高。通常不需要支架置入。

【鉴别诊断】

1. 动脉粥样硬化:通常发生在动脉的起点或近端

2. 血管炎：ESR +/-发热升高

3. 外伤性/医源性血管损伤：结合病史

4. 节段性动脉中膜溶解征：好发于大血管

5. 血管痉挛

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   【本文图1-6分别来自不同文献。】

1. Kaufman JA, Lee MJ. Vascular and interventional radiology, the requisites. Mosby Inc. (2004) ISBN:0815143699.

2. Willoteaux S, Faivre-pierret M, Moranne O et-al. Fibromuscular dysplasia of the main renal arteries: comparison of contrast-enhanced MR angiography with digital subtraction angiography. Radiology. 2006;241 (3): 922-9.

3. Plouin PF, Perdu J, La batide-alanore A et-al. Fibromuscular dysplasia. 2007;2 : 28.

4. Furie DM, Tien RD. Fibromuscular dysplasia of arteries of the head and neck: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 1994;162 (5): 1205-9.

5. Lassiter FD. The string-of-beads sign. Radiology. 1998;206 (2): 437-8.

6. de Monyé C, Dippel DW, Dijkshoorn ML et-al. MDCT detection of fibromuscular dysplasia of the internal carotid artery. AJR Am J Roentgenol. 2007;188 (4): W367-9.

7. Varennes L, Tahon F, Kastler A et-al. Fibromuscular dysplasia: what the radiologist should know: a pictorial review. Insights Imaging. 2015;6 (3): 295-307.

8. Olin JW. Recognizing and managing fibromuscular dysplasia. Cleve Clin J Med. 2007;74 (4): 273-4, 277-82.

9. CT and MR angiography. Lippincott Williams & Wilkins Publishers. ISBN:078174525X.

10. Michelis KC, Olin JW, Kadian-Dodov D et-al. Coronary artery manifestations of fibromuscular dysplasia. J. Am. Coll. Cardiol. 2014;64 (10): 1033-46.