可逆性后部白质脑病综合征

【命名】

1996年首次提出：可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposterior leukoenphalopathy syndrome，RPLS)。

2000年被发现：该病不仅仅局限于大脑白质，还可累及皮质，被命名为可逆性脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。

目前通用的命名仍是：RPLS。

【流行病学】

临床少见。中位发病年龄45岁，男：女= 0.8：1。

【病因】

恶性高血压、妊娠期高血压、子痫或先兆子痫、肾脏疾病、免疫性疾病、结缔组织病、各类免疫抑制剂和细胞毒性药物的使用等。

【发病机制】

①高灌注学说，②细胞毒性物质损伤学说，③脑血管痉挛学说。

【临床表现】

典型的RPLS以头痛、意识障碍、癫痫发作、视觉障碍、精神症状及局部神经功能缺损为临床症状。

【影像表现】

按头部MR影像，可分为三类：①病灶累及枕叶合并高血压症状，②枕叶病灶、血压正常伴血管内皮损伤，③血压正常伴基底节、脑干、丘脑病灶。

主要位于大脑后循环供血区，多呈对称分布。由于其病理表现以血管源性水肿为主，因此DWI呈等或低信号，ADC呈高信号；部分患者DWI高信号、ADC低信号，可能为血管源性水肿未控制，演变为细胞毒性水肿。

越来越多的证据表现，RPLS的不典型影像学表现十分常见。不典型的RPLSS可表现为脑皮质、额叶、颞叶、基底节区、小脑及脑干等区域受累，并可出现病灶强化、颅内出血等。

累及脑干的RPLS：会出现“临床—影像学分离”现象，即：影像学表现较重，临床症状和体征相对较轻。

【鉴别诊断】

1.颅内静脉窦血栓形成：横窦血栓时患者脑水肿常位于双侧枕叶、顶叶，MR平扫时与RPLS鉴别困难，但MRV可协助鉴别。

2.可逆性胼胝体压部病变综合征(reversiblesplenial lesion syndrome, RESLES)：儿童多见，临床表现缺乏特异性，对应治疗后病灶可完全消失，一般不遗留神经功能障碍，多为兴奋性神经毒性细胞水肿，病灶局限于胼胝体压部或以胼胝体压部为主。

3.脑淀粉样血管病相关性炎症(cerebrakamyloid angiopathy related inflammation, CAA-I)，也可出现可逆性脑白质病变，但多局限于一侧，在白质病变区及其它部位（如皮层或皮层下）可见多发的微出血灶。

4.中枢神经系统血管炎：主要表现为细胞毒性脑水肿。

5.皮质下脑白质疏松：病灶多分布于脑室旁，且病灶多相互融合。

6.急性播散性脑脊髓膜炎：病灶多分布于幕上，且不对称。

7.其它，如：脑梗死、脑炎、脑转移瘤等。

【治疗】

目前无特异性治疗方法。主要是病因治疗及对症治疗。强调早期诊断、早期治疗。

【预后】

通常是可逆性的。多数经积极治疗3-8天后临床症状缓解，神经影像学表现通常在几周内消失。

但部分RPLS患者未及时正确诊断，延误治疗，可出现严重并发症，包括癫痫持续状态、颅内出血或者大面积脑梗死，可致残甚至致死。

【参考文献】

1.徐文，周妍，武亚男，等.可逆性喉部白质脑病的临床与影像学特征.中国神经精神疾病杂志，2019,45（1）：42-46.

2.李春星，周仪，符益纲.可逆性后部白质脑病综合征的MRI表现及鉴别诊断.南通大学学报（医学版），2019，39（2）:148-150.

3.吴绮思，李咏梅，张文玉，等.可逆性后部白质脑病综合征相关临床及影像学特征.重庆医科大学学报，2017，42（6）：724-730.

4.敬佩凤，陈秋惠，张医芝，等.可逆性后部白质脑病综合征.中国老年学杂志，2018，38（2）:504-507.