Neurology病例:见于克雅病的核上性凝视麻痹和水平眼振荡
59岁患者,表现为明显的认知功能障碍。查体提示核上性凝视麻痹和眼振荡(视频)。肢体和轴性肌张力升高,伴全身抖动提示多肌阵挛。运动异常已进展超过3月,但认知问题出现只有1-2周。MRI(图)和脑脊液(实时振动诱导转化阳性)检查诊断为Creutzfeldt-Jacob病(CJD)。
核上性眼肌麻痹是CJD的已知临床特征之一,但当伴随帕金森样症状时容易考虑进行性核上性麻痹。摆动振荡(Pendular oscillations),先前在CJD中未见描述,通常是由于脑干眼动神经整合器失效所致。
(图:A-B:DWI可见皮层脑回,基底节和丘脑枕弥散受限;C:ADC上病灶呈低信号)
(视频:可见水平摆动振荡[红色轨迹]及核上性扫视麻痹,垂直较水平明显,伴凝视范围异常,潜伏期延长,速度减慢,前庭-眼运动完整)
[参考文献]
Wallach AI, Park H, Rucker JC, Kaufmann H.Supranuclear gaze palsy and horizontal ocular oscillations in Creutzfeldt-Jakob disease.Neurology. 2017 Aug 15;89(7):749.
赞 (0)